نرم خو تکراري او په سیمه ایزه توګه ډیر برید کوونکی وي، desmoid tumors، یا aggressive fibromatosis، نادر تومورونه دي چې د نسجونو او عضلاتو لفافو (aponeuroses) څخه وده کوي. غیر متوقع پرمختګ، دوی کولی شي د درد او د پام وړ فعال ناامني سرچینه وي. مدیریت پیچلی دی او د څو اړخیز متخصص ټیم مداخلې ته اړتیا لري.

تعریف

Desmoid tumors یا aggressive fibromatosis هغه نادره تومورونه دي چې د فایبرو حجرو څخه جوړ شوي دي چې د فایبروس نسج کې د نورمال حجرو سره ورته وي چې د فایبروبلاست په نوم یادیږي. د نښلونکي تومورونو ("نرم" نسج تومورونو کټګورۍ پورې اړه لري، دوی د عضلاتو یا عضلاتو لفافو (aponeuroses) څخه وده کوي.

دا بې نظیر تومورونه دي - دا د میټاسټاسز لامل نه دي - مګر د خورا غیر اټکل شوي تکامل څخه دي، کوم چې ډیری وختونه په محلي توګه خورا برید کونکي او ډیر تکرار ثابتوي حتی که ځینې یې لږ وده وکړي یا حتی په ناڅاپي ډول بیرته راګرځي.

دوی کولی شي د بدن په هر ځای کې پیدا شي. سطحي شکلونه په غوره توګه د پښو او د معدې دیوال ته رسیږي، مګر غاړه او سر (په کوچنیو ماشومانو کې) یا سینه هم څوکۍ کیدی شي. د desmoid تومورونو ژور ډولونه هم شتون لري (د معدې دننه ځایی کول).

لاملونه

د desmoid تومورونو اصليت په سمه توګه نه پوهیږي، مګر داسې انګیرل کیږي چې څو اړخیز وي، د هورمونول او جینیتیک فکتورونو د ښکیلتیا سره.

تصادفي یا جراحي صدمه (داغونه) د دوی د څرګندیدو یو له لاملونو څخه ښکاري ، او همدارنګه د ماشوم زیږون (د معدې دیوال په کچه).

تشخیصی

د عکس اخیستنې ازموینې د نفوذ لرونکي ډله شتون ښیې چې د وخت په تیریدو سره وده کوي. تشخیص په عمده توګه د CT (کمپیوټ شوي توموګرافي یا CT) پر بنسټ د معدې د تومورونو لپاره یا د نورو تومورونو لپاره MRI (مقناطیسي ریزونانس امیجنگ) پراساس دی.

د تشخیص تصدیق کولو لپاره بایپسي ته اړتیا ده. د ګډوډۍ د خطر د مخنیوي لپاره، د هسټولوژیکي تحلیل (د مایکروسکوپ لاندې معاینه) باید د یو ډاکټر لخوا ترسره شي چې په رنځپوهنه کې د دې تومورونو تجربه لري.

د ممکنه تغیراتو د موندلو سربیره جینیاتي ازموینې ترسره کیدی شي.

اندیښمن خلک

Desmoid تومورونه اکثرا په ځوانو لویانو اغیزه کوي، د 30 کالو په شاوخوا کې لوړیږي. دا ناروغي په عمده توګه په میرمنو اغیزه کوي. ماشومان هم اغیزمن کیږي، په ځانګړې توګه په لومړیو ځوانانو کې. 

دا یو نادر تومور دی (د ټولو تومورونو 0,03٪)، د فریکونسۍ سره په کال کې په هر ملیون اوسیدونکو کې یوازې له 2 څخه تر 4 پورې نوي پیښې اټکل کیږي.

د خطر عوامل

په هغو کورنیو کې چې د فیمیلیل اډینوماتوس پولیپوسس لخوا اغیزمن کیږي، یو نادر میراثي ناروغي چې د کولن ملټيلز شتون لخوا مشخص کیږي، د ډیسمایډ تومور د رامینځته کیدو خطر د عام نفوس په پرتله لوړ دی او اټکل کیږي چې شاوخوا 10 څخه تر 15٪ پورې وي. دا د APC په نوم په جین کې د بدلون سره تړاو لري (د تومور سپیسر جین) چې پدې ناروغۍ کې ښکیل دی.

په هرصورت، د تیریدونکي فیبروماتوسس ډیری قضیې په ناڅاپي ډول څرګندیږي (پرته له میراثي شالید). د دغو غیر انتقالي قضیو شاوخوا 85٪ کې، د حجرو د تومور بدلون بیا د جین ناڅاپي بدلونونو سره تړاو لري. CTNNB1د پروټین د تعدیل لامل کیږي کوم چې د بیټا کیټینین په نوم د تومور خپریدو کنټرول کې دخیل دی.

سوز

Desmoid تومورونه پړسوب رامینځته کوي چې په palpation کې د قوي ، ګرځنده ، ځینې وختونه خورا لوی "بالونه" موندل کیږي چې ډیری وختونه نږدې عضوي جوړښتونو ته غاړه ایږدي.

درد

تومور پخپله بې درده دی مګر کولی شي د موقعیت له مخې د شدید عضلاتو ، معدې یا عصبي درد لامل شي.

فعال جینونه

په ګاونډیو نسجونو باندې فشار راوستل کیدی شي د مختلف فعال غیر معمولي پیښو لامل شي. د اعصابو فشار کولی شي، د بیلګې په توګه، د غړو حرکت کې د کمښت لامل وي. ژور شکلونه د وینې رګونو، کولمو یا د ادرار سیسټم او نور باندې اغیزه کوي.

د ښکیل ارګان فعالیت له لاسه ورکول ممکن وي.

ځینې ​​desmoid تومورونه هم تبه لري.

هیڅ معیاري معالجوي ستراتیژي شتون نلري او دا د یو متخصص څو اړخیز ټیم لخوا د قضیې په اساس پریکړه کیږي.

مستحکم desmoid تومورونه دردناک وي او د درد درملنې ته اړتیا لري. 

فعاله څارنه

پخوا تمرین شوی، جراحي اوس د محافظه کار چلند په ګټه پریښودل شوې چې د تومور د تکامل نږدې څارنه کوي مخکې له دې چې ځینې وختونه درانه درملنه وکړي کوم چې اړین نه وي.

حتی کله چې تومور مستحکم وي، د درد مدیریت ممکن اړین وي.

جراحي

د desmoid تومور بشپړ جراحي لرې کول غوره دي کله چې دا ممکنه وي او د تومور غزول دا اجازه ورکوي پرته له دې چې لوی فعال زیان رامینځته کړي (د بیلګې په توګه د یو غړي قطع کول).

رادیوتراپی

دا د دې لپاره کارول کیدی شي چې د ډیسموایډ تومور بیرته راګرځولو یا ثبات کولو هڅه وکړي ، د پرمختګ په حالت کې ، د بیرته راګرځیدو یا د جراحي وروسته د تکرار خطر کمولو لپاره. په وده کونکي اشخاصو د دې زیان رسونکي اغیزو له امله او په ماشومانو کې خورا لږ کارول کیږي. 

د درملو درملنه

مختلف مالیکولونه ډیر یا لږ ښه تاسیس شوي موثریت لري او یوازې یا په ترکیب کې کارول کیږي. په ځانګړې توګه، tamoxifen، یو فعال د اسټروجن ضد درمل کارول کیږي کله چې تومور د دې ښځینه هورمون سره حساس وي، د غیر سټرایډ ضد التهاب ضد درملو، د کیموتراپی مختلف ډولونو (میتوتریکسایټ، وینبلاستین / وینوریلبین، پیګیلیټ لیپوسومل ډاکسوروبیسین) یا مالیکولر معالجوي په نښه شوي درمل چې د تومور وده بندوي (imatinib، sorafenib)، د ټابلیټونو په توګه ورکول کیږي.

نورې درملنې

• کریوتراپي د عمومي انستیزیا لاندې کارول کیږي ترڅو تومورونه په یخولو سره له مینځه ویسي

  - 80 ° C.

• جلا شوي عضوي انفیوژن یوازې اغیزمن شوي غړو ته د لوړ دوز کیموتراپي داخلول شامل دي.

دا پروسیجرونه یوازې په فرانسه کې په یو څو متخصص مرکزونو کې وړاندې کیږي.

ارتقاء

په 70٪ قضیو کې، د تومور محلي تکرار لیدل کیږي. حیاتي تشخیص ښکیل نه دی، پرته له دې چې د جراحي پیچلتیاو په صورت کې، په ځانګړې توګه د معدې د تومورونو لپاره.