Gigantism د ماشومتوب په جریان کې د ودې هورمون د ډیر سرایت له امله رامینځته کیږي چې پایله یې خورا لوی لوړوالی دی. دا خورا نادر حالت اکثرا د پیټیوټري غدې د نرم تومور له پراختیا سره تړاو لري ، پیټیوټري اډینوما. په وروستي کلونو کې، څیړنې د جینیاتي فکتورونو مکرر ښکیلتیا په ګوته کړې. درملنه ستونزمنه ده او ډیری وختونه څو اړخیزه وي.

Gigantism د اکرومیګالي یو ډیر نادر ډول دی، یو حالت چې د ودې هورمون د ډیر سرایت له امله رامینځته کیږي، چې د GH په نوم هم یادیږي. د ودې هورمون)، ou هورمون somatotrope (STH). 

کله چې دا د بلوغت څخه مخکې واقع کیږي (د ځوان او ماشوم اکرومیګالي)، کله چې د هډوکي کارټیلجونه لاهم یو ځای شوي نه وي، دا هورمونل غیر معمولي د هډوکي په اوږدوالي او همدارنګه د ټول بدن د چټکې ودې سره مخ کیږي. او د لویوالي لامل کیږي.

په دې حالت کې ماشومان په غیر معمولي ډول لوړ دي، هلکان د دوی په وروستي ځوانۍ کې 2 مترو یا ډیرو ته رسیږي.

په نورمال ډول، د ودې هورمون د دماغ په پای کې د یوې کوچنۍ غدې لخوا په وینه کې خوشې کیږي چې د پیټیوټري غدې په نوم یادیږي. په ماشومانو کې، د هغې اصلي رول د ودې وده ده. د پیټیوټري غدې لخوا د ودې هورمون تولید پخپله د GHRH لخوا تنظیم کیږي (د ودې هورمون خوشې کولو هورمون)، یو هورمون چې د نږدې هایپوتالاموس لخوا تولید شوی.

په لویانو کې د ودې هورمون هایپرسیکریشن اکثرا په پیټیوټري غدې کې د بې نظیر تومور د څرګندیدو له امله رامینځته کیږي چې د پیټیوټري اډینوما په نوم یادیږي: د هورمون تولید کونکي حجرو خپریدل د هغې کچه غیر معمولي لوړه څرګندوي.

د 1٪ څخه په کمو قضیو کې، د پیټیوټري غدې ډیر فعال وي ځکه چې دا د GHRH لخوا ډیر محرک دی، کوم چې د تومور لخوا ډیر تولید کیږي چې د بدن په هر ځای کې شتون لري.

تشخیصی

Gigantism د څرګندې ګړندۍ ودې په مخ کې شکمن کیږي (د لوړوالي وده منحني د اوسط منحني سره پرتله کیږي) ، کله چې ماشوم د کورنۍ د نورو غړو په پرتله خورا لوړ وي. کلینیکي معاینات د ګیګینټیزم سره تړلې نور غیر معمولي نښې څرګندوي (نښې نښانې وګورئ).

تشخیص د وینې معایناتو لخوا تایید شوی ، چې د ودې هورمون تکرار اندازه کول او همدارنګه د ګلوکوز بریک ټیسټ شامل دي - د شکر لرونکي څښاک جذب وروسته د وینې ګلوکوز کچه کې زیاتوالی معمولا د ودې هورمون سرایت کې کمښت رامینځته کوي ، چې په ناروغانو کې نه لیدل کیږي. لویوالی

د امیجنګ معاینات د تومور موندلو لپاره ترسره کیږي چې د لویېزم لامل کیږي:

• MRI (مقناطیسي ریزونانس امیجنگ) د پیټیوټري اډینوما لیدلو لپاره د انتخاب ازموینه ده؛
• سکینر په عمده توګه د تومورونو د موندلو لپاره کارول کیږي چې په پانقراص، تخمدان یا اډرینال غدود کې GHRH پټوي؛
• رادیوګرافي دا ممکنه کوي چې د هډوکو د ودې غیرمعمومیت اعتراض وکړي.

د پیټیوټري اډینوما شتون کولی شي د پیټیوټري فعالیت په مختلفو درجو کې مداخله وکړي. د ودې هورمون برسیره، دا پرولیکټین (د شیدو ورکولو هورمون) او همدارنګه نور هورمونونه تولیدوي چې رول یې د اډرینال غدود، تایرایډ غدې او تناسلي غدود څخه د رطوبت محرک دی. له همدې امله د هورمونونو بشپړ ارزونه اړینه ده.

تومور کولی شي نظري اعصاب هم فشار راوړي او د لید ګډوډي رامینځته کړي ، له همدې امله د سترګو بشپړې معاینې ته اړتیا ده.

د نورو اضافي معایناتو غوښتنه کیدی شي د مختلف اختلالاتو ارزونه وکړي چې ممکن د ګیګینټیزم سره تړاو ولري.

اندیښمن خلک

Gigantism د اکرومیګالي په پرتله خورا لږ دی چې په لویانو اغیزه کوي، که څه هم دا حالت پخپله خورا کم دی (په هر کال کې په یو ملیون اوسیدونکو کې له 3 څخه تر 5 نوې پیښې). په متحده ایالاتو کې، یوازې د ګیګینټزم سل قضیې پیژندل شوي.

Gigantism په ټولیز ډول په هلکانو کې غالب دی، مګر ځینې خورا ابتدايي بڼې په عمده توګه ښځینه دي

د خطر عوامل

Gigantism په عموم ډول ځان د یو جلا او سپوراډیک هورمونول رنځپوهنې په توګه وړاندې کوي، دا د هر ډول میراثي شرایطو څخه بهر واقع کیږي. مګر د فامیل پیټیوټري اډینوماس نادرې پیښې شتون لري ، ګیګینټیزم هم د موروثي ملټيټومر سنډرومونو څخه یوه برخه کیدی شي ، لکه مک کیون-البریګ سنډروم ، ټایپ 1 ملټي انډروکرین نیوپلاسیا (NEM1) یا نیوروفیبروماتوس. .

په وروستیو کلونو کې د پیټیوټري ګیګینټیزم سره تړلې ډیری جینیاتي او جینومیک غیر معمولي، میراثي یا نه پیژندل شوي. د بلجیم د انډروکرینولوژیست البرټ بیکرز لخوا همغږي یوه لویه بیاکتنه نړیواله څیړنه چې د ګیګینټیزم 208 قضیې پوښلي، په دې توګه په 46٪ قضیو کې د جینیاتي فکتورونو ښکیلتیا روښانه کړې. 

د دوی لوی قد سربیره، ماشومان او لویان د لویانو سره کولی شي د دوی رنځپوهنې پورې اړوند نور څرګندونې وړاندې کړي:

• معتدل ( مکرر) چاقۍ ،
• د کوپړۍ د حجم مبالغه شوی پرمختګ (ماکروسیفالي) ، د مخ ځانګړي ځانګړتیاو سره تړاو لري یا نه (پرونیتیزم ، مخکینۍ ټپونه او داسې نور)
• د لید ګډوډي لکه د لید په ساحه کې بدلون یا دوه ګونی لید،
• په غیر معمولي ډول لوی لاسونه او پښې، د پتلو ګوتو سره،
• پرفیریل نیوروپاتیز ،
• د زړه د رګونو اختلالات ،
• نرم تومورونه
• هورمونول اختلالات ...

د لویانو سره د ماشومانو مدیریت موخه دا ده چې د دوی د ودې هورمون زیاتې سرایت کنټرول کړي، کوم چې عموما د درملنې ډیری طریقې پلي کولو ته اړتیا لري.

جراحي درملنه

د پیټیوټري اډینوما جراحي لرې کول د لومړۍ کرښې درملنې په توګه غوره کیږي. دا یو ستونزمن عملیات دی، کوم چې ډیری وختونه په پوزه کې ترسره کیدی شي، که څه هم دا اړینه ده چې د کرینیم خلاص کړئ کله چې اډینوما لوی وي (ماکروډینوم).

کله چې تومور ډیر لوی وي یا په مغز کې مهم جوړښتونو ته ډیر نږدې وي، دا عملیات نشي کولی.

رادیوتراپی

د X-ray شعاع کول ممکن د جراحي سربیره وړاندیز شي ترڅو د تومور پاتې حجرې له مینځه ویسي او د تومورونو درملنه وکړي (شاوخوا دېرش ناستې). دا تخنیک بې درده دی مګر کولی شي د مختلف اختلالاتو لپاره مسؤل هورمونل عدم توازن رامینځته کړي.

په دې وروستیو کې، د ګاما چاقو راډیو سرجری تخنیک معرفي شوی. د سکالپل پر ځای، دا ګاما وړانګې کاروي، د ایکس رې په پرتله خورا پیاوړی او خورا دقیق، په یوه ناسته کې تومور له منځه یوسي. دا د کوچنیو تومورونو لپاره ساتل کیږي.

مالیکولونه چې د ودې هورمون د سرایت په کمولو کې اغیزمن وي ممکن د جراحي او وړانګو درملنې سره په ګډه وړاندیز شي ، په ځانګړي توګه که د تومور لرې کول نیمګړي وي. د معالجې آرسنال کې د سوماتوسټاټین او ډوپامین انلاګونه شامل دي ، کوم چې خورا مؤثره دي مګر کولی شي د پام وړ اړخیزې اغیزې ولري.