Ehlers-Danlos سنډروم
Le ایهلرز - ډینلوس سنډروم د جینیاتي ناروغیو یوه ډله ده چې د a د نښلونکي نسج غیرعادي حالتیعني د نسجونو ملاتړ کوي.
د ناروغۍ مختلف ډولونه شتون لري1, ډیری لري a د مفصلونو hyperlaxity، د ډیر لچک لرونکي پوټکی او د وینې نازک رګونه. سنډروم په فکري وړتیا اغیزه نه کوي.
Ehlers-Danlos syndrome د دوو طبي ډرماتولوژستانو په نوم نومول شوی، یو ډنمارکي، اډوارډ اییلرز او بل فرانسوی، هینري الیکسانډر ډنلوس. دوی دا ناروغي په 1899 او 1908 کې بیان کړه. |
لاملونه
د Ehlers-Danlos سنډروم یو جنیټیک اختلال دی چې د کولیګین په تولید اغیزه کوي، یو پروټین چې د نښلونکي نسجونو لکه پوټکي، نری رنځ، لیګامینټونو، او همدارنګه د غړو او غړو دیوالونو ته لچک او ځواک ورکوي. د وینې رګونه. په مختلفو جینونو کې بدلونونه (د مثال په توګه ADAMTS2، COL1A1، COL1A2، COL3A1) به د ناروغۍ د مختلف ډولونو سره سم د مختلف نښو لپاره مسؤل وي.
د Ehlers-Danlos سنډروم (EDS) ډیری ډولونه د آټوسومال غالب شرایطو لخوا میراث کیږي. یو مور او پلار چې د دې ناروغۍ لپاره مسؤول تغیرات لیږدوي له همدې امله د دوی هر ماشوم ته د ناروغۍ د لیږد 50٪ چانس لري. ځینې پیښې هم د ناڅاپي بدلونونو لخوا څرګندیږي.
مرکبونه
د Ehlers-Danlos سنډروم سره ډیری خلک نسبتا نورمال ژوند کوي، که څه هم دوی په فزیکي فعالیتونو محدودیتونه لري. اختلاطات د ADS ډول پورې اړه لري چې پکې شامل دي.
- ګټې نښې مهم.
- ګټې اوږدمهاله ګډ درد.
- د مفصلونو په وخت کې.
- Un عمر د لمر د تماس له امله وخت دمخه.
- اوستیوپوروس
هغه خلک چې د عصبي ډول EDS (ډول IV SED) لري د ډیرو جدي اختلالاتو خطر سره مخ دي، لکه د وینې د مهمو رګونو یا غړو لکه کولمو یا رحم. دا اختلاطات کیدای شي وژونکي وي.
ژورتوب
په ټوله نړۍ کې د Ehlers-Danlos سنډروم د ټولو ډولونو خپریدل په 1 خلکو کې نږدې 5000 دی. هایپر موبایل ډول, تر ټولو عام، په 1 کې 10 اټکل شوی، پداسې حال کې چې د عصبي ډولپه ندرت سره، په 1 قضیو کې په 250 کې شتون لري. داسې ښکاري چې دا ناروغي دواړه ښځې او نارینه اغیزمنوي.