کړی
- ایا موږ کولی شو د مارفان سنډروم سره حمل په پام کې ونیسو؟
- کله چې تاسو د مارفن سنډروم ولرئ امیندوارۍ څنګه پرمخ ځي؟
- د امیندوارۍ پرمهال د مارفن سنډروم خطرونه او پیچلتیاوې څه دي؟
- مارفان سنډروم او امیندوارۍ: کوم خطر دی چې ماشوم هم اغیزمن کیږي؟
- ایا د زیږون دمخه تشخیص کیدی شي په رحم کې د مارفن سنډروم پیژندلو لپاره؟
- ایا د امپلانټیشن دمخه تشخیص کیدی شي د جنین د اغیزمن کیدو مخه ونیسي؟
- امیندوارۍ او مارفان سنډروم: څنګه د زیږون غوره کول؟
- امیندوارۍ او مارفن سنډروم: ایا موږ کولی شو ایپیډرول ولرو؟
- امیندوارۍ او مارفان سنډروم: ایا د ماشوم زیږون لازمي دی یا د سیزرین برخې له لارې؟
مارفان سنډروم یو دی نادره جینیاتي ناروغيد اوټوسومال غالب لیږد سره، کوم چې ښځې او نارینه دواړه اغیزمنوي. دا ډول جنیټیک لیږد پدې معنی دی چې، "کله چې مور او پلار اغیزمن کیږي، د هر ماشوم د اغیزمن کیدو خطر په 1 کې 2 (50٪)د جنسیت په پام کې نیولو پرته"، ډاکټر سوفي ډوپیوس ګیرډ تشریح کوي، څوک چې د مارفان ناروغۍ او نادر عصبي ناروغیو وړتیا مرکز کې کار کوي، د CHU دی لیون دننه. اټکل کیږي چې په هرو 5 کې یو یې اغیزمن شوی.
"دا یوه ناروغي ده چې د نښلونکي نسج په نوم یادیږي، د دې لپاره چې ووایې، ملاتړي نسجونه، د ضعف سره چې کولی شي په څو نسجونو او څو ارګانونو اغیزه وکړي."، ډاکټر دوپیوس ګیرود تشریح کوي. دا د بدن په ملاتړي نسجونو اغیزه کوي، کوم چې په ځانګړې توګه شتون لري پوستکي، او لوی شریانونه، په شمول د شریان، کوم چې کولی شي په قطر کې وده وکړي. دا کولی شي هغه فایبرونه هم اغیزه وکړي چې لینز لري، او د لینز د بې ځایه کیدو لامل کیږي.
د مارفان سنډروم لرونکي خلک تل د پیژندلو وړ ندي ، که څه هم دا وموندل شوه چې دا ډیری وختونه اوږده، د اوږده ګوتو سره او ډیر پتلی. دوی کولی شي عالي انعطاف ، لیګامینټ او ګډ هایپرلیکسیت ، یا حتی د اوږدې نښې وښیې.
په هرصورت، د جنیټیک تغیراتو لیږدونکي شتون لري چې لږې نښې لري، او نور چې ډیری نښې څرګندوي، ځینې وختونه په ورته کورنۍ کې. یو د خورا متغیر شدت سره رسیدلی شي.
ایا موږ کولی شو د مارفان سنډروم سره حمل په پام کې ونیسو؟
"د مارفان په ناروغۍ کې حیاتي عنصر د شریان ماتول دي: کله چې شہ رګ ډیر پراخ شوی وي، لکه د بالون په څیر چې ډیر انفجار شوی وي، خطر شتون لري چې دیوال به ډیر نری وي. او ماتیږي"، ډاکټر دوپیوس-ګیرود تشریح کوي.
د وینې جریان د زیاتوالي له امله او د هورمونل بدلونونو له امله چې دا رامینځته کوي، امیندوارۍ د ټولو اغیزمنو میرمنو لپاره خطرناکه دوره ده. ځکه چې دا بدلونونه ورسره کیدی شيپه امیندواره مور کې د شریان د خپریدو یا حتی د شریان د جلا کیدو خطر ډیریږي.
کله چې د شریان قطر د 45 ملي میتر څخه ډیر وي، امیندوارۍ مخنیوی کیږي ځکه چې د رګونو د ټوټې کیدو له امله د مړینې خطر ډیر دی، ډاکټر دوپیس ګیرډ وايي. بیا د احتمالي امیندوارۍ دمخه د Aortic جراحي سپارښتنه کیږي.
د aortic قطر کې د 40 ملي مترو څخه ښکته، امیندوارۍ اجازه لري، پداسې حال کېد 40 څخه تر 45 ملي میتره قطر کې، تاسو باید ډیر محتاط اوسئ.
د مارفان سنډروم سره په میرمنو کې د امیندوارۍ مدیریت لپاره د دوی وړاندیزونو کې ، د بایو میډیسن اداره او د فرانسې د نسایی او نسایی متخصصینو ملي کالج (CNGOF) مشخص کوي چې د aortic تخریب خطر شتون لري "هر څه چې د شریان قطر وي"، مګر دا خطر"کوچنی ګڼل کیږي کله چې قطر یې له 40mm څخه کم وي، مګر پورته لوی ګڼل کیږي، په ځانګړې توګه د 45mm څخه پورته".
سند په ګوته کوي چې امیندوارۍ مخنیوی کیږي که چیرې ناروغ:
- د aortic dissection سره وړاندې شوی؛
- میخانیکي والو لري؛
- د اورتیک قطر له 45 ملي میتر څخه ډیر دی. د 40 او 45 ملي میترو ترمنځ، پریکړه باید د قضیې په اساس ترسره شي.
کله چې تاسو د مارفن سنډروم ولرئ امیندوارۍ څنګه پرمخ ځي؟
که مور د مارفان سنډروم وړونکې وي، د زړه د پوهانو لخوا د اورتیک الټراساؤنډ باید د لومړي درې میاشتنۍ په پای کې ترسره شي، د دویم درې میاشتنۍ په پای کې، او د دریم درې میاشتنۍ په جریان کې میاشتنی، او همدارنګه شاوخوا شاوخوا. د زیږون څخه یوه میاشت وروسته.
حمل باید دوام ومومي د بیټا بلاکر درملنهد امکان په صورت کې په بشپړ دوز کې (د مثال په توګه bisoprolol 10 mg)، د نسایی ډاکټر سره په مشوره، CNGOF په خپلو سپارښتنو کې یادونه کوي. دا د بیټا بلاکر درملنه ، د دې لپاره وړاندیز شوې د شریان ساتنهباید ودرول نشي، په شمول د زیږون پرمهال. په شیدو کې د بیټا بلاکر د تیریدو له امله بیا د مور شیدو ورکول ممکن ندي.
دا باید په یاد ولرئ چې د بدلیدونکي انزایم انابیټر (ACE) یا سارتان سره درملنه د امیندوارۍ پرمهال متضاد ده.
که چیری یواځی میړه اغیزمن وی، حمل به د معمول حمل په څیر تعقیب شی.
د امیندوارۍ پرمهال د مارفن سنډروم خطرونه او پیچلتیاوې څه دي؟
د مور شیدې لپاره لوی خطر د a aortic تخریب، او د بیړني جراحۍ څخه تیریدل. د جنین لپاره، که چیرې مور د دې ډول خورا سخت پیچلتیا ولري، شتون لري د جنین درد یا مړینې خطر. که د الټراساؤنډ نظارت د aortic dissection یا ماتیدو د پام وړ خطر څرګند کړي ، نو دا ممکن اړین وي چې د سیزرین برخه ترسره کړئ او د وخت څخه دمخه ماشوم زیږون وکړئ.
مارفان سنډروم او امیندوارۍ: کوم خطر دی چې ماشوم هم اغیزمن کیږي؟
"کله چې مور او پلار اغیزمن کیږي، د هر ماشوم لپاره د اغیزمن کیدو خطر (یا لږترلږه د بدلون وړونکي) په 1 کې 2 (50٪)، پرته له دې چې جنسیت ته پام وکړي."، ډاکټر سوفي ډوپیوس ګیرډ تشریح کوي.
د مارفان ناروغۍ سره تړلی جینیکیک بدلون دی اړینه نه ده چې د مور او پلار لخوا لیږدول کیږي، دا د القاح کولو په وخت کې هم لیدل کیدی شي، په هغه ماشوم کې چې د مور او پالر څخه هیڅ یو یې وړونکی نه وي.
ایا د زیږون دمخه تشخیص کیدی شي په رحم کې د مارفن سنډروم پیژندلو لپاره؟
که چیرې بدلون په کورنۍ کې پیژندل شوی او پیژندل شوی وي، نو دا ممکنه ده چې د زیږون دمخه تشخیص (PND) ترسره شي، ترڅو پوه شي چې آیا جنین اغیزمن شوی، یا حتی د ویټرو سرې (IVF) څخه وروسته د امپلانټیشن دمخه تشخیص (PGD).
که چیرې مور او پلار نه غواړي چې امیندوارۍ د مودې لپاره ترسره کړي که چیرې ماشوم اغیزمن شي، او دوی غواړي چې په دې حالت کې د امیندوارۍ طبي پای ته رسیدو (IMG) ته لاره هواره کړي، د زیږون دمخه تشخیص ترسره کیدی شي. مګر دا DPN یوازې د جوړه په غوښتنه وړاندیز کیږي.
که چیرې جوړه د IMG په اړه فکر کوي که چیرې زیږیدلی ماشوم مارفن سنډروم ولري، د دوی فایل به د زیږون دمخه تشخیص مرکز (CDPN) کې تحلیل شي، کوم چې تصویب ته اړتیا لري. په داسې حال کې چې په دې ښه پوهېږيدا ممکنه نه ده چې پوه شي چې د زیږیدلي ماشوم څومره زیان به وي، یوازې که هغه یو کیریر وي یا د جینیاتي بدلون نه وي.
ایا د امپلانټیشن دمخه تشخیص کیدی شي د جنین د اغیزمن کیدو مخه ونیسي؟
که د جوړې له دوو غړو څخه یو یې د مرفان سنډروم سره تړلی د جنیټیک تغیراتو لیږدونکی وي، دا ممکنه ده چې د امپلانټیشن تشخیص ته لاره هواره کړي، د دې لپاره چې په رحم کې یو جنین امپلانټ شي کوم چې لیږدونکی نه وي.
په هرصورت، دا پدې معنی ده چې د ویټرو سرې ته لاره هواروي او له همدې امله د طبي مرستې سره د زیږون کورس (MAP) ته چې د جوړه لپاره اوږده او د طبي پلوه دروند پروسیجر دی.
امیندوارۍ او مارفان سنډروم: څنګه د زیږون غوره کول؟
د مارفان سنډروم سره امیندوارۍ د زیږون په روغتون کې تعقیب ته اړتیا لري چیرې چې کارمندان د دې سنډروم سره د امیندوارو میرمنو په پاملرنې کې تجربه لري. ټول شته د راجع شوي میندو لیستپه ویب پاڼه کې خپور شوی marfan.fr.
"په اوسنیو سپارښتنو کې، په سایټ کې باید د زړه د جراحۍ څانګې سره یو مرکز شتون ولري که چیرې د امیندوارۍ په لومړیو کې د اورتیک قطر له 40 ملي میتر څخه ډیر وي."، ډاکټر دوپیوس ګیرډ مشخص کوي.
په یاد ولرئ چې دا ځانګړتیا د زیږون ډول (I، II یا III) سره هیڅ تړاو نلري، کوم چې دلته د زیږون غوره کولو لپاره معیار نه دی. په واقعیتونو کې، د مارفین سنډروم لپاره راجع زیږون عموما په لویو ښارونو کې دي، او له همدې امله II یا حتی III کچه.
امیندوارۍ او مارفن سنډروم: ایا موږ کولی شو ایپیډرول ولرو؟
"دا اړینه ده چې انسټیټیسټانو ته خبرداری ورکړل شي چې احتمالي مداخله وکړي، ځکه چې کیدای شي د سکولوسیس یا ډیورل ایکټاسیا شتون ولري، دا د ساک (dural) پراخول چې د نخاعي رګونو درلودونکی وي. تاسو ممکن د MRI یا CT سکین کولو ته اړتیا ولرئ ترڅو د ایپیډرول انستیزیا احتمال یا نه ارزونه وکړئ"، ډاکټر دوپیوس-ګیروډ وايي.
امیندوارۍ او مارفان سنډروم: ایا د ماشوم زیږون لازمي دی یا د سیزرین برخې له لارې؟
د سپارلو ډول به د نورو شیانو په مینځ کې د اورتیک قطر پورې اړه ولري او باید بیا د قضیې په اساس بحث وشي.
"که د میندو د زړه حالت مستحکم وي، نو زیږون باید د 37 اونیو څخه مخکې د قاعدې په توګه ونه ګڼل شي. د ماشوم زیږون ترسره کیدی شي په vaginally که د aortic قطر باثباته ويد 40 ملي میتر څخه کم، په دې شرط چې د اپیډورال ممکنه وي. د اخراج کولو مرستې د ځواک یا سکشن کپ لخوا په اسانۍ سره د اخراج هڅو محدودولو لپاره وړاندیز کیږي. که نه نو تحویلي به د سیزرین برخې لخوا ترسره کیږي ، تل په پام کې نیولو سره د وینې فشار کې بدلونونو څخه مخنیوی وشي."، متخصص زیاتوي.
سرچینې او اضافي معلومات:
- https://www.marfan.fr/signes/maladie/grossesse/
- https://www.agence-biomedecine.fr/IMG/pdf/recommandations-pour-la-prise-en-charge-d-une-grossesse-chez-une-femme-presentant-un-syndrome-de-marfan-ou-apparente.pdf
- https://www.assomarfans.fr