Pemphigoïde bulleuse
څه شی دي ؟
بیلس پیفیګایډ د پوټکي ناروغي ده (ډرماتیسوس).
وروستی په اریټیمیتوس تختو (په پوټکي سور تختې) کې د لوی بلبلونو پراختیا لخوا مشخص شوی. د دې بلبلونو ظهور د زخمونو لامل کیږي او ډیری وختونه د خارش لامل کیږي. (1)
دا د اتومیمون ناروغي ده ، په اغیزمن شوي شخص کې د معافیت سیسټم ګډوډیدو پایله. د معافیت سیسټم دا تنظیم د خپل بدن پروړاندې د ځانګړي انټي باډي تولید څخه جوړ دی.
دا رنځپوهنه نادره ده مګر کیدی شي جدي وي. دا د اوږدې مودې درملنې ته اړتیا لري. (1)
که څه هم دا یوه نادره ناروغي ده ، دا د اتومیمون بولوس ډرماتوز خورا عام هم دی. (2)
د دې خپریدل 1 /40 دی (په هر اوسیدونکي کې د قضیو شمیر) او په عمده توګه زاړه اغیزه کوي (په اوسط ډول شاوخوا 000 کاله عمر لري ، د میرمنو لپاره یو څه ډیر خطر سره).
یو کوچنی ب alsoه هم شتون لري او ماشوم د هغه د ژوند په لومړي کال کې اغیزه کوي. (3)
نښې نښانې
بیلس پیفیګایډ د اتومیمون اصل یو ډرماتیس دی. هغه موضوع چې پدې ناروغۍ اخته ده له همدې امله د هغه د خپل ارګانیزم پروړاندې انټي باډي تولیدوي (آټوینټي باډیز). دا دوه ډوله پروټین برید کوي: AgPB230 او AgPB180 د پوټکي لومړي دوه پرتونو ترمینځ موقعیت لري (د ډرمیس او اپیډرمیس ترمینځ). د پوټکي د دې دوه برخو ترمینځ د جلا کیدو رامینځته کولو سره ، دا اتومات انټي باډیز د ناروغۍ بلبل ځانګړتیاو رامینځته کیدو لامل کیږي. (1)
د بیلس پیفیګایډ غیر معمولي نښې د لوی بلبلونو ظهور دی (د 3 او 4 ملي میترو ترمنځ) او سپک رنګ. دا بلبلونه اساسا واقع کیږي چیرې چې پوټکی سور وي (erythematous) ، مګر په سالم پوټکي هم څرګندیږي.
د ایپیډرمل ټپونه معمولا په ډډ او غړو کې ځایی کیږي. مخ ډیر ځله ژغورل کیږي. (1)
د پوټکي خارش (خارش) ، ځینې وختونه کله چې بلبلونه څرګندیږي ، د دې ناروغۍ هم د پام وړ دی.
د ناروغۍ ډیری ډولونه ښودل شوي: (1)
- عمومي ب formه ، د دې نښې د لوی سپینو بلبلونو او خارش ظهور دي. دا فورمه ترټولو عام ده.
- د ویزیکولر ب formه ، کوم چې په شدید خارش سره په لاسونو کې د خورا کوچني پوټکو ظهور لخوا تعریف شوی. په هرصورت ، دا فورمه لږ عام ده.
- د urticarial ب formه: لکه څنګه چې د هغې نوم وړاندیز کوي ، د پوټکي پیچونو پایله هم د شدید خارش لامل کیږي.
-د پروریګو په څیر ب ،ه ، خارش چې ډیر خپریږي مګر شدید دی. د ناروغۍ دا ب canه کولی شي په اغیزمنه موضوع کې د بې خوبۍ لامل هم شي. سربیره پردې ، دا بلبلونه ندي چې د پروریګو ډول په ب identه د پیژندلو وړ دي مګر کرسټونه.
ځینې ناروغان ممکن نښې ونه لري. نور لږ سور ، خارش ، یا خارش رامینځته کوي. په نهایت کې ، خورا عام قضیې سوروالی او شدید خارش رامینځته کوي.
خولې کولی شي ټوټې شي او زخمونه یا خلاص زخمونه رامینځته کړي. (4)
د ناروغۍ اصلیت
بیلس پیفیګایډ د اتومیمون ډرماتیسوس دی.
د ناروغۍ دا اصل د بدن لخوا د خپلو حجرو پروړاندې د انټي باډیز (د معافیت سیسټم پروټین) تولید لامل کیږي. د آټوینټي باډیزونو دا تولید د نسجونو او / یا غړو ویجاړیدو لامل کیږي په بیله بیا التهابي عکس العمل.
د دې پدیدې اصلي توضیحات لاهم ندي پیژندل شوي. په هرصورت ، ځینې فاکتورونه به د آټو انټي باډیز پراختیا سره مستقیم یا غیر مستقیم تړاو ولري. دا چاپیریال ، هورمونل ، درمل یا حتی جنیټیک عوامل دي. (1)
دا د اتونټي باډیز چې د اغیزمن شوي موضوع لخوا تولید شوي د دوه پروټینونو پروړاندې لارښود کیږي: BPAG1 (یا AgPB230) او BPAG2 (یا AgPB180). دا پروټینونه د ډرمیس (ټیټ پرت) او ایپیډرمیس (پورتنۍ پرت) ترمینځ جنکشن کې ساختماني رول لري. دا میکرو مالیکولونه د آټو انټي باډیز لخوا برید کیږي ، پوټکی خارج کیږي او د بلبلو څرګندیدو لامل کیږي. (2)
سربیره پردې ، هیڅ ساري ناروغي باید د دې رنځپوهنې سره تړاو ونلري. (1)
سربیره پردې ، نښې عموما په ناڅاپي او غیر متوقع ډول څرګندیږي.
په هرصورت ، بیلس پیفیګایډ ندی: (3)
- انفیکشن
- الرجی؛
- د ژوند کولو یا رژیم پورې اړوند شرایط.
د خطر عوامل
بیلس پیفیګایډ د اتومیمون ناروغي ده ، پدې معنی چې دا میراثي ناروغي نده.
په هرصورت ، د ځینې جینونو شتون به په هغه خلکو کې د ناروغۍ رامینځته کیدو خطر وي چې دا جینونه لري. یا هم یو ځانګړی جینیاتي وړاندوینه شتون لري.
په هرصورت ، د وړاندوینې دا خطر خورا ټیټ دی. (1)
څرنګه چې د ناروغۍ پراختیا اوسط عمر شاوخوا 70 دی ، د یو شخص عمر ممکن د بولوس پیفیګایډ رامینځته کیدو لپاره د خطر اضافي فاکتور وي.
سربیره پردې ، موږ باید دا حقیقت له پامه ونه غورځوو چې دا رنځپوهنه هم د ماشوم ب formه له لارې تعریف شوې. (3)
سربیره پردې ، د ناروغۍ لږ واک په میرمنو کې لیدل کیږي. له همدې امله د ښځینه جنسیت دا د خطر سره تړلی فاکتور رامینځته کوي. (3)
مخنیوی او درملنه
د ناروغۍ توپیر تشخیص اساسا لید دی: په پوټکي کې د روښانه بلبلونو څرګندیدل.
دا تشخیص د پوټکي بایپسي لخوا تایید کیدی شي (د تحلیل لپاره د زیانمن شوي پوټکي څخه نمونه اخیستل).
د امیونو فلوروسینس کارول د وینې معاینې وروسته د انټي باډیز په مظاهر کې کارول کیدی شي. (3)
د بیلس پییمفیګایډ شتون په شرایطو کې وړاندیز شوي درملنې هدف د بلبلونو پراختیا محدودول او په پوټکي کې دمخه د بلبلونو درملنه ده. (3)
د ناروغۍ سره تړلی ترټولو عام درملنه سیسټمیک کورټیکوسټرایډ درملنه ده.
په هرصورت ، د بولوس پیفیګایډ ځایی ب formsو لپاره ، د کورتيکوسټرایډ درملنه (یوازې هغه ځای کې چې درمل پکې پلي کیږي) ، د ټولګي I ډرماټو کورټیکوایډز سره یوځای (د پوټکي ځایی درملنې کې کارول شوی درمل). (2)
د ټیټرایسکلین کورنۍ انټي بیوټیکونو لپاره نسخه (ځینې وختونه د ویټامین B اخیستو سره تړاو لري) ممکن د ډاکټر لخوا هم مؤثر وي.
درملنه اکثرا د اوږدې مودې لپاره وړاندیز کیږي او مؤثر وي. سربیره پردې ، د ناروغۍ بیرته راګرځیدنه ځینې وختونه د درملنې بندیدو وروسته د لیدو وړ وي. (4)
د بیلس پیفیګایډ شتون تشخیص وروسته ، د پوټکي پوهانو مشوره په کلکه سپارښتنه کیږي. (3)