سیسټمیک سکلیروډرما: تعریف، درملنه
سکلیروډرما التهابي ناروغۍ دي چې د پوټکي سکلیروټیک ضخامت لامل کیږي. دوه اصلي بڼې شتون لري: ځایی شوی سکلیروډرما، چې د "مورفیا" په نوم هم یادیږي، کوم چې د پوستکي په اړه اندیښنه لري او ځینې وختونه په ژورو شکلونو کې د musculo-aponeurotic او skeletal plans او سیسټمیک scleroderma چې د پوستکي او ارګانونو اندیښنه لري.
د سیسټمیک سکلیروډرما تعریف
سیسټمیک سکلیروډرما یوه نادره ناروغي ده چې په هر نارینه کې په 3 میرمنو اغیزه کوي، ډیری وختونه د 50 او 60 کلونو ترمنځ واقع کیږي، کوم چې د پوستکي او ځینو غړو نسجونو فایبرروسس، په ځانګړې توګه د هاضمي لارې، سږو، پښتورګو او زړه سبب کیږي. د دې وروستي 3 ارګانونو ښکیلتیا اکثرا د جدي اختلاطاتو لامل کیږي.
د هغې پراختیا معمولا د کلونو په اوږدو کې خپریږي، د سوځیدنې لخوا نښه کیږي.
د رینود سنډروم
د ریناود سنډروم په یخنۍ کې د ځینو ګوتو د بلیچ کولو لخوا مشخص کیږي. دا تقریبا تل د سکلیروډرما لومړۍ نښه ده، په ځانګړې توګه کله چې دا دوه اړخیزه وي، د نورو نښو په وړاندې د څو اونیو څخه تر څو کلونو پورې څرګندیږي (څومره چې ځنډ لنډ وي، د تشخیص ډیر نامناسب) او دا د سکلیروډرما په 95٪ قضیو کې شتون لري. .
ډاکټر د نوکانو کیپلیروسکوپي ترسره کوي (د کټیکل او د نوکانو د رګونو د قوي میګنفاینګ شیشې سره معاینه) د سکلیروډرما په ګټه ښیې:
- د کیپیلري لوپونو نادره کول ،
- میګا کیپلیریز
- ځینې وختونه د pericapillary edema شتون
- د پوستکي هایپرکیراټوسس
- erythema
- microhemorrhages په پټو سترګو لیدل کیږي.
د پوستکي سکلیروسیس
ګوتو ته
ګوتې په پیل کې پړسیدلي او د ګوتو د نښو د ورکیدو تمایل سره کنګل کیږي. بیا پوټکی سخت کیږي، د ګوتو د ګوتو "چوس شوي" اړخ ورکوي
بیا وروسته ګوتې په تدریجي ډول ټیټیږي او په انعطاف کې بیرته راګرځي.
د سکلیروسیس پیچلتیا، دردناک زخم شوي زخمونه په pulpitis کې واقع کیږي
نورې سیمې
سکلیروسیس ممکن مخ ته خپور شي (مخ نرم او کنګل کیږي؛ د پوټکي ټیټوالی شتون لري.
پوزه او د خولې کمې خلاصې چې د "پرس جیب" کې د ریډییټ فولډونو لخوا محاصره وي)، پښې او تنې او اوږو، تنې او غړو ته یو نرم او پوښل شوی بڼه ورکوي.
ټیلنګیکټاسیاس
دا کوچني ارغواني رګونه دي چې د یو څخه تر 2 ملی مترو پورې ارغواني ځایونو کې سره یوځای کیږي او په مخ او سرونو باندې وده کوي.
calcinosis
دا سخت نوډولونه دي، سپینه کله چې سطحي وي، کوم چې کولی شي د پوستکي سره په تماس کې راشي، یو چاکلي مچ پریږدي. دوی په لاسونو او پښو کې ډیر عام دي.
Mucosal ښکیلتیا
د خولې مغز اکثرا وچ وي او همدارنګه سترګې. دې ته سیکا سنډروم ویل کیږي.
د عضوي سکلیروسیس
د هاضمې لار
په 75٪ قضیو کې د esophagus ښکیلتیا شتون لري، چې د ګاسټرو ایسوفګیل ریفلوکس، د تیرولو مشکل، یا حتی د esophageal زخمونو لخوا څرګندیږي.
کوچنۍ کولمه هم د فایبروسس یا حتی د ویلس ایټروفي لخوا اغیزمن کیږي، کله ناکله د مالابسورپشن سنډروم لپاره مسؤل وي، د کولمو پیریسټالسیس ورو کولو له امله څرګندیږي، د مایکروبیل زیاتوالي لامل کیږي او د کولمو د سیډو - خنډ خطر افشا کوي.
سږي او زړه
د سږو انترستیل فایبروسس په 25٪ ناروغانو کې پیښیږي، د تنفسي اختلالاتو لپاره مسؤل دی چې کولی شي د تنفسي اوږدمهاله ناکامۍ لامل شي، چې په اغیزمنو ناروغانو کې د مړینې لوی لامل دی.
د مړینې دوهم لوی لامل د سږو د شریان لوړ فشار دی، د سږو فایبرروسس، د سږو د شریان زیان یا د زړه د زیان له امله. وروستنۍ د مایوکارډیل اسکیمیا، "مایوکارډیل ریناود پدیده" او فایبروسس سره تړاو لري.
کوچنيان
د پښتورګو زیان د وژونکي لوړ فشار او د پښتورګو د ناکامۍ لامل کیږي
لوکوموټر وسیله
د مفصلونو (پولیارټریتس)، تنې، هډوکو (د معدنیاتي کولو، د لرې هډوکو ویجاړول) او عضلاتو (د عضلاتو درد او ضعف) ته زیان رسیږي.
د سیسټمیک سکلیروډرما درملنه
د فایبرروسس پروړاندې مبارزه
څارنه اړینه ده او ډیری درملنې شتون لري چې هڅه یې کیدی شي ځکه چې د دوی اغیزمنتوب له شخص څخه بل شخص ته خورا توپیر لري. د کارول شویو درملنې په منځ کې، موږ کولی شو کولچیسین، D-penicillamine، interferon γ، Cortisone، ciclosporin، او داسې نور یادونه وکړو.
منظم فزیکي تمرین، مالش او بیا رغونه هڅه کوي چې حرکت وساتي او د عضلاتو ایټروفي سره مبارزه وکړي.
د رینود سنډروم
د زکام په وړاندې د ساتنې او د سګرټ څکولو د مخنیوي سربیره، واسوډیلیټرونه لکه د کلسیم چینل بلاکرونه: ډای هایدروپریډین (نیفډیپین، املوډیپین، او داسې نور) یا بینزوتیازین (ډیلتیازیم) کارول کیږي. که چیرې د کلسیم چینل بلاکرونه غیر موثر وي، نو ډاکټر نور واسوډیلیټرونه وړاندیز کوي: پرازوسین، د انزایمونو بدلولو مخنیوی کونکي، سارتان، ټرینټرین، ایلوپروست او داسې نور.
ټیلنګیکټاسیاس
دوی د نبض شوي رنګ ویسکولر لیزر یا KTP په واسطه کم کیدی شي.
Subcutaneous calcinosis
ډاکټر بنداژونه ، حتی کولچیسین وړاندیز کوي. کله ناکله د calcinosis جراحي تخریب اړین دی.
د نورو ارګانونو د څرګندیدو درملنه
د هاضمي ناروغي
دا اړینه ده چې د ګاسټروسوفجیل ریفلوکس د حفظ الصحې رژیم اقداماتو ته درناوی وکړئ: د تیزابي خواړو او الکول له مینځه وړل ، په ناست ځای کې خواړه خوړل ، د خوب لپاره د څو بالښتونو کارول. ډاکټر د معدې تیزابیت محدودولو لپاره د پروټون پمپ مخنیوی کونکي وړاندیز کوي.
د مالابسورپشن په صورت کې چې د کولمو پیریسټالسیس ورو کولو سره د مایکروبیل خپریدو سره تړاو لري ، ډاکټر په میاشت کې له یوې څخه تر دوه اونیو پورې انټي بیوټیکونه په موقتي ډول وړاندیز کوي (امپیسیلین ، ټیټراسیکلین یا ټریمیتوپریم - سلفامیتوکسازول) ، د ironlic اسید ضمیمه کولو سره تړاو لري. او ویټامین B12.
سږي او زړه
د سږو د انترستیل فایبروسس پروړاندې، سایکلو فاسفامایډ یوازې یا د کورټیسون سره په ترکیب کې کارول کیږي. د سږو ثانوي انتانات د انټي بیوټیکونو سره درملنه کیږي او د سږو فایبرروسس د خرابیدو خطر د انفلونزا او نیوموکوکس پروړاندې واکسین کولو سره محدود دی.
د سږو د شریان لوړ فشار پروړاندې ، واسوډیلیټرونه لکه نیفیډیپین کارول کیږي. iloprost او esoprostenol.
د مایوکارډیال اوبه کولو لپاره، د کلسیم چینل بلاکرونه او د ACE مخنیوی کونکي کارول کیږي.
لگښتونه
د ACE مخنیوی کونکي لکه کیپټوپریل یا واسوډیلیټرونه لکه سارتان د شریان لوړ فشار او د پښتورګو ناکامي محدودوي.
عضلات او ګډ زیان
ډاکټر د ګډ درد لپاره غیر سټرایډ یا سټرایډ ضد التهاب درمل (کورټیسون) وړاندیز کوي