کړی
د منځني رګونو نسجونه
د منځنیو رګونو vasculitis
پیري ارتریتس نوډوسا یا PAN
Periarteritis nodosa (PAN) یو ډیر نادر نیکروټیزینګ انجایټس دی چې کولی شي په ډیری ارګانونو اغیزه وکړي، چې لامل یې ښه نه دی پیژندل شوی (ځینې بڼې داسې انګیرل کیږي چې د هیپاتیت بی ویروس سره تړاو لري).
ناروغان اکثرا په عمومي حالت کې د وزن له لاسه ورکولو، تبه او نور سره خرابیږي.
د عضلاتو درد په نیمایي قضیو کې شتون لري. دوی شدید، توزیع، ناڅاپي یا د فشار له امله رامینځته شوي، کوم چې کولی شي ناروغ د درد د شدت او د عضلاتو ضایع کیدو له امله بستر ته کښینوي ...
د مفصلونو درد په لویو پردیو بندونو کې غالب دی: زنګون، پښې، زنګون او لاسونه.
اعصابو ته زیان چې د ملټي نیوریتس په نوم یادیږي ډیری وختونه لیدل کیږي، په ډیری اعصابو لکه سکایټیکا، خارجي یا داخلي پوپلیټیل، ریډیل، النار یا میډین اعصاب اغیزه کوي او ډیری وختونه د لرې برخې برخې اذیما سره تړاو لري. د نیوریت درملنه نه کیږي په پای کې د عضلاتو د اټروفي لامل کیږي چې د اغیزمن شوي اعصاب لخوا رامینځته کیږي.
Vasculitis کولی شي په ندرت سره په مغز اغیزه وکړي، کوم چې کولی شي د مرۍ، هیمپلیګیا، سټروک، اسکیمیا یا هیمرج لامل شي.
د پوټکي په سطح کې وړاندیز کونکي نښه د purpura ( ارغواني داغونه چې د فشار په وخت کې له مینځه نه ځي) بلیګ او انفلیکیشن دی ، په ځانګړي توګه په لاندې غړو یا لیوډو کې ، د میشونو ډولونه (Livedo reticularis) یا mottles (livedo racemosa) ارغواني رنګ جوړوي. پښې موږ کولی شو د Raynaud پدیده هم وګورو (یو څو ګوتې په سړه هوا کې سپینې کیږي)، یا حتی د ګوتو یا پیر ګنګرین.
اورکایټس (د خصی التهاب) د PAN یو له خورا معمولي څرګندونو څخه دی چې د خصي د شریان د ویسکولایټس له امله رامینځته کیږي کوم چې کولی شي د ټیسټیکولر نیکروسس لامل شي.
د بیولوژیکي انفلاسیون سنډروم په ډیری ناروغانو کې د PAN (په لومړي ساعت کې له 60 ملی مترو څخه ډیر د سیډیمینټیشن کچه لوړیدل، په C عکس العمل کې پروټین، او نور)، لوی هایپر ایسینوفیلیا (د eosinophilic polynuclear سپینو حجرو زیاتوالی) کې شتون لري.
د هیپاتیت بی انفیکشن تقریبا د ¼ څخه تر 1/3 ناروغانو کې د HBs انټيجن شتون پایله لري
انجیوګرافي د متوسط کالیبر رګونو مایکرو اینوریزمونه او سټینوسس (د کالیبر کمیدل یا د ټیټ کیدو ظاهري بڼه) څرګندوي.
د PAN درملنه د کورټیکوسټرایډ درملنې سره پیل کیږي ، ځینې وختونه د معافیت ضد درملو سره یوځای کیږي (په ځانګړي توګه سایکلو فاسفمایډ)
بایوتراپی د PAN مدیریت کې ترسره کیږي، په ځانګړې توګه ریتوکسیماب (د CD20 ضد).
د بورګر ناروغي
د بورجر ناروغي یا thromboangiitis obliterans یو انجیایټس دی چې د کوچنیو او متوسط شریانونو برخې او د ښکته او پورتنیو غړو رګونو باندې اغیزه کوي، چې د اغیزمن شوي رګونو د ترومبوسیس او بیا رغونې لامل کیږي. دا ناروغي په آسیا کې او د اشکنازي یهودانو ترمنځ ډیره عامه ده.
دا په ځوان ناروغ کې واقع کیږي (له 45 کالو څخه کم عمر)، ډیری وختونه سګرټ څکوونکي، څوک چې د ژوند په لومړیو کې د شریانونو څرګندیدل پیل کوي (د ګوتو یا پیرونو اسکیمیا، د وخت په تیریدو سره د اسکیمیک شریان زخم یا د پښو ګنګرین، او داسې نور)
ارټیروګرافي د لرې شریانونو زیان څرګندوي.
په درملنه کې په بشپړه توګه د سګرټ څکول بندول شامل دي، کوم چې د ناروغۍ محرک او زیاتوالی دی.
ډاکټر د vasodilators او antiplatelet درملو لکه اسپرین وړاندیز کوي
د Revascularization جراحي ته اړتیا لیدل کیدی شي.
د کاواساکي مالدي
د کاواساکي ناروغي یا "adeno-cutaneous-mucous syndrome" یو vasculitis دی چې په انتخابي ډول د کورونري شریانونو ساحه اغیزه کوي په ځانګړي توګه د کورونري انیوریزمونو لپاره مسؤل دي چې د مړینې سرچینه کیدی شي ، په ځانګړي توګه په ماشومانو کې د 6 میاشتو څخه تر 5 کلونو پورې د لوړ فریکونسۍ سره. د 18 میاشتو په عمر کې.
ناروغي په څو اونیو کې په دریو مرحلو کې پیښیږي
حاد مرحله (له 7 څخه تر 14 ورځو پورې دوام لري): تبه چې د "چیري شونډو" ، "سټرابري ژبه" ، "سترګو" د دوه اړخیز کانجنکټیوایټس لخوا انجیکشن شوي ، "د نه منلو وړ ماشوم" ، بوغمه او د لاسونو او پښو سوري. په عین حال کې، درملنه باید په دې مرحله کې پیل شي ترڅو د زړه د سکویلا خطر محدود کړي
Subacute مرحله (د 14 څخه تر 28 ورځو پورې) په پایله کې د نوکانو شاوخوا پیل کیږي د ګوتو او پښو د ګوتو پوستکي. دا په دې مرحله کې ده چې د کورونري انیوریزمونه جوړیږي
د روغیدو مرحله، معمولا له علایمو څخه پاکه ده، مګر په هغه وخت کې ناڅاپه د زړه پیچلتیاوې په مخکینۍ مرحله کې د کورونري انیوریزمونو د رامینځته کیدو له امله رامینځته کیدی شي.
نورې نښې یې د ډایپر داغونه دي، د عصبي رګ سره روښانه سور، د زړه د رګونو نښې (د زړه ګونګوسې، د زړه ضربان، د الکترو کاردیو ګرام اختلالات، پیریکارډیتس، مایوکارډیټس ...)، هاضمي (اسهال، کانګې، د معدې درد…)، نیورولوژیکي سرطان، عصبي ناروغي , فلج)، ادرار (په ادرار کې جراثیمي پزه، urethritis)، polyarthritis…
په وینه کې د پام وړ سوځیدنه په لومړي ساعت کې د 100mm څخه ډیر د Sedimentation Rate او د C-reactive پروټین خورا لوړ ، د پولی نیوکلیر سپینې وینې حجرو کې د 20 عناصرو / mm000 څخه ډیر د پام وړ زیاتوالی ، او د پلیټلیټونو زیاتوالی سره څرګندیږي.
درملنه د امونوګلوبولین پر بنسټ والړ ده چې ژر تر ژره د رګونو له لارې (IV Ig) انجیکشن کیږي ترڅو د کورونري انیوریزم خطر محدود کړي. که چیرې IVIG اغیزمن نه وي، ډاکټران د کورټیسون یا اسپرین رګونه کاروي.