د چارکوټ ناروغي چې د امیوټروفیک لیټرل سکلیروسیس (ALS) په نوم هم یادیږي یوه نیوروډیجینټریټ ناروغي ده. په تدریج سره پای ته رسیږي نیورونونه او د عضلاتو ضعف لامل کیږي چې وروسته فلج کیږي. د ناروغانو د ژوند تمه خورا لنډ پاتې کیږي. په انګلیسي کې دې ته د لو ګیریګ ناروغي هم ویل کیږي ، د بیسبال د مشهور لوبغاړي په ویاړ چې پدې ناروغۍ اخته و. د "چارکوټ" نوم د فرانسوي نیورولوژیست څخه اخیستل شوی چې دا ناروغي یې تشریح کړې.

د چارکوټ ناروغۍ لخوا اغیزمن شوي نیورونونه د موټرو نیورون (یا د موټرو نیورون) دي، چې د دماغ څخه عضلاتو ته د معلوماتو او حرکت امرونو لیږلو مسولیت لري. عصبي حجرې په تدریجي ډول له منځه ځي او بیا مړه کیږي. داوطلبانه عضلې بیا نور د مغز لخوا نه کنټرول کیږي او نه هم هڅول کیږي. غیر فعال، دوی په پای کې فعالیت نه کوي او atrophy. د دې په پیل کې پرمختللی عصبي ناروغي، اغیزمن کس د عضلاتو انقباض یا د غړو ، لاسونو یا پښو ضعف سره مخ کیږي. ځینې ​​یې د وینا ستونزې لري.

لاسته راوړنه پورتنۍ موټور نیورون په عمده توګه د حرکتونو ورو کولو (بریډیکینیسیا)، د همغږۍ او مهارت کمولو او د عضلاتو سختوالي سره د سپیڅیت سره څرګندیږي. لاسته راوړنه ټیټ موټرو نیورون ځان په عمده توګه د عضلاتو د ضعف، درد او د عضلاتو د atrophy لخوا څرګندیږي چې د فلج لامل کیږي.

د چارکوټ ناروغي کولی شي تیریدل ستونزمن کړي او خلک د سم خوراک کولو مخه ونیسي. بیا ناروغان کولی شي د خوارځواکۍ سره مخ شي یا غلطه لاره غوره کړي (= د تنفسي لارې له لارې د جامد یا مایعاتو له مینځلو سره تړلې پیښې). لکه څنګه چې ناروغي وده کوي، دا کولی شي د اړتیا وړ عضلات اغیزمن کړي تنفس.

د 3 څخه تر 5 کلونو پورې د تکامل وروسته، د چارکوټ ناروغي کولی شي د تنفسي ناکامۍ لامل شي چې کیدای شي د مړینې لامل شي. دا ناروغي چې نارینه د ښځو په پرتله لږ څه اغیزه کوي (1,5 څخه تر 1) معمولا د 60 کلونو په عمر (د 40 او 70 کلونو ترمنځ) پیل کیږي. لاملونه یې نامعلوم دي. په هرو لسو قضیو کې یو جینیاتی لامل شکمن دی. د ناروغۍ د پیل اصل شاید په مختلفو عواملو، چاپیریال او جینیاتی پورې اړه ولري.

دلته نشته درملنه نشته د چارکوټ ناروغۍ. یو درمل، ریلوزول، د ناروغۍ پرمختګ یو څه ورو کوي، دا تکامل له یو کس څخه بل ته او حتی په ورته ناروغ کې، له یوې دورې څخه بل ته خورا متغیر دی. په ځینو کې، ناروغۍ، چې په حواس اغیزه نه کوي (لید، لمس، اوریدل، بوی، خوند)، ځینې وختونه ثبات کولی شي. ALS خورا نږدې څارنې ته اړتیا لري. مدیریت په عمده ډول د ناروغۍ نښو کمولو څخه عبارت دی.

د دې ناروغۍ خپریدل

د چارکوټ ناروغۍ په اړه د څیړنې ټولنې په وینا، د چارکوټ ناروغۍ پیښې په هر کال کې په هرو 1,5 اوسیدونکو کې 100 نوې پیښې دي. یا هم نږدې 1000 په فرانسه کې هر کال نوې قضیې.

د چارکوټ ناروغۍ تشخیص

د ALS تشخیص د نورو عصبي ناروغیو څخه د دې ناروغۍ په توپیر کې مرسته کوي. دا ځینې وختونه ستونزمن وي، په ځانګړې توګه ځکه چې په وینه کې د ناروغۍ کوم مشخص نښه شتون نلري او ځکه چې د ناروغۍ په پیل کې، کلینیکي نښې نښانې خورا روښانه نه وي. نیورولوژیست به د مثال په توګه په عضلاتو کې سختۍ یا دردونه وګوري.

په تشخیص کې هم شامل دي الکترومیگرام، معاینه چې اجازه ورکوي په عضلاتو کې موجود بریښنایی فعالیت لیدو لپاره ، MRI د مغز او نخاعي رګونو لیدو لپاره. د وینې او ادرار معاینات هم امر کیدی شي ، په ځانګړي توګه د نورو ناروغیو د مخنیوي لپاره چې ممکن د ALS سره عام نښې ولري.

د دې ناروغۍ پراختیا

د چارکوټ ناروغي له همدې امله د عضلاتو ضعف سره پیل کیږي. ډیری وختونه، دا لاسونه او پښې دي چې لومړی اغیزمن کیږي. بیا د ژبې عضلات، خوله، بیا د تنفس عضلات.

د چارکوټ ناروغۍ لاملونه

لکه څنګه چې ویل شوي، لاملونه اوس مهال له 9 څخه په 10 قضیو کې نامعلوم دي (له 5 څخه تر 10٪ قضیې میراثي دي). ډیری لارې چې کولی شي د ناروغۍ ظهور تشریح کړي سپړل شوي دي: د اتومیمون ناروغي، کیمیاوي عدم توازن ... د بریالیتوب پرته د شیبې لپاره.