Creutzfeldt-Jakob ناروغي د پریون ناروغیو څخه ده. دا نادرې ناروغۍ دي چې د مرکزي عصبي سیسټم د تخریب لخوا مشخص کیږي او د subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSE) په نوم هم یادیږي. دا د یو نورمال مګر ضعیف پروټین په مغز کې د راټولیدو له امله رامینځته کیږي ، د پروون پروټین (1). له بده مرغه، د Creutzfeldt-Jakob ناروغي د چټک او وژونکي کورس او همدارنګه د درملنې نشتوالي لخوا مشخص کیږي. په فرانسه کې هر کال له 100 څخه تر 150 پورې قضیې شتون لري (2).

ناروغي اکثرا د غیر مشخص اختلالاتو لکه بې خوبۍ یا اضطراب سره پیل کیږي. په تدریجي ډول، حافظه، تمایل او د ژبې اختلالات منځ ته راځي. دا بیا د رواني اختلالاتو او همدارنګه د سیریبیلر اټکسیا (د بې ثباتۍ په وخت کې چې بې حرکته ولاړ وي او د تګ په وخت کې چې د شرابو په څیر د حیرانتیا سره مخ کیږي) څرګندیږي. په مرکزي عصبي سیسټم کې هم عادي زخمونه شتون لري (فلوریډ پلاکونه، د PrPres امیلایډ زیرمې چې د خلا په واسطه محاصره شوي).

دواړه جنسونه اغیزمن کیږي، په هرصورت، په ځوانانو کې د لوړې فریکونسۍ سره.

له بده مرغه، د اعتبار وړ تشخیصي ازموینه شتون نلري. یو الیکټروانسفالوگرام (EEG) کولی شي د مغز فعالیت کې نسبتا مشخص ګډوډي وپیژني. MRI د مغز په ځینو برخو کې ځانګړي غیرمعمومیتونه څرګندوي (بیسل ګانګلیا، کورټیکس) د کوم لپاره چې لږ توپیر تشخیص شتون لري.

که چیرې دا ټول کلینیکي او پارا کلینیکي عناصر د کریټزفیلډ - جاکوب ناروغۍ تشخیص ممکنه کړي، دا یوازې یو احتمالي تشخیص دی: په حقیقت کې، یوازې د دماغ د نسج معاینه، چې ډیری وختونه د مړینې وروسته ترسره کیږي د ناروغۍ تصدیق کوي. تشخیص

د کریوټزفیلډ - جاکوب ناروغي یوازینۍ انساني ناروغي ده چې د جینیاتي لاملونو له امله کیدی شي (د جین کې د بدلون له امله چې د پروون پروټین کوډ کوي ، د E200K تغیر خورا عام دی) ، ساري لامل (د ککړتیا ثانوي) یا په ناڅاپي ډول (د تصادفي پیښه، پرته له کوم بدلون یا د exogenous prion سره افشا کول).

په هرصورت، سپوراډیک شکل خورا عام دی: دا د ټولو فرعي لیږد وړ سپونګیفورم انسیفالوپیتي (TSEs) 85٪ جوړوي چې هر کال تشخیص کیږي. په دې حالت کې، ناروغي معمولا د 60 کلونو وروسته څرګندیږي او د شاوخوا 6 میاشتو په موده کې پرمختګ کوي. کله چې ناروغي جنیټیک یا ساري وي، نښې یې مخکې وي او ورو ورو وده کوي. په ساري ډولونو کې، د انفجریشن موده خورا اوږده او له 50 کلونو څخه ډیر کیدی شي.

prion پروټین (PrPc) یو فزیولوژیکي پروټین دی چې په ډیری ډولونو کې په خورا محافظه کار ډول موندل کیږي. د دماغ په نیورونونو کې، د پروون پروټین کولی شي د خپل درې اړخیز جوړښت په بدلولو سره په ناروغۍ اخته شي: دا په خپل ځان ډیر ټینګ تړي، چې دا د هایدروفوبیک، لږ محلول او د تخریب په وړاندې مقاومت کوي. دا بیا د "سکریپی" پرین پروټین (PrPsc) په نوم یادیږي. PrPsc یو بل سره راټولوي او زیرمې جوړوي چې د دماغ حجرو دننه او بهر ضرب کوي، د دوی فعالیت او د بقا میکانیزم ګډوډوي.

په دې غیر معمولي بڼه کې، د پرین پروټین هم د دې وړتیا لري چې خپل جوړښتي انډول لیږد کړي: د PrPsc سره په تماس کې، یو نورمال پروون پروټین په بدل کې غیر معمولي جوړښت غوره کوي. دا د ډومینو اغیز دی.

د افرادو ترمنځ د لیږد خطر

د پروون ناروغیو داخلي لیږد د نسجونو لیږد یا د ودې هورمونونو اداره کولو سره ممکن دی. ترټولو خطرناک نسجونه د مرکزي عصبي سیسټم او سترګو څخه راځي. تر یوې اندازې پورې، دماغي مایع، وینه او ځینې ارګانونه (د پښتورګو، سږو او نور) هم کولی شي غیر معمولي پریون انتقال کړي.

د خوړو خطر

 د ککړو خواړو د مصرف له لارې د غواګانو څخه انسانانو ته د پروون لیږد په 1996 کې د ډراماتیک "لیوني غوا" بحران په جریان کې شکمن و. اوس د څو کلونو لپاره، د غواګانو سپونګیفورم انسیفالوپیتي (BSE) ناروغي په انګلستان کې رمې ته رسیدلي. د دې پروون ناروغۍ خپریدل، چې هر کال یې په لسګونو زره څاروي اغیزمن کړي، بې له شکه د څارویو د خوړو د کارولو له امله و، چې له مړو څخه تولید شوي او په ناکافي ډول پاک شوي. په هرصورت، د هغې اصلیت تر بحث لاندې دی.

نن ورځ، د پروین ناروغیو لپاره کومه ځانګړې درملنه شتون نلري. یوازینی درمل چې وړاندیز کیدی شي هغه دي چې کولی شي د ناروغۍ مختلف نښو ته راحت یا محدود کړي. طبي، ټولنیز او رواني مالتړ ناروغانو او د هغوی کورنیو ته د ملي CJD د ملاتړ واحد لخوا وړاندې کیږي. د درملو لټون چې هدف یې د PrPc د تبادلې مخه نیول دي ، د پروټین غیر معمولي ډولونو له مینځه وړو هڅول او د هغې خپریدو محدودول امید لري. یو په زړه پوری مشر PDK1 په نښه کوي، یو له سیلولر منځګړیو څخه دی چې د انفیکشن په جریان کې ښکیل دی. د دې مخنیوی به دا ممکنه کړي چې د PrPc د تخریب په هڅولو سره د تبادلې پدیده منع کړي، او د نیورونونو په بقا کې د هغې د نقل کولو پایلې کم کړي.