هیموفیلیا

د ناروغۍ عمومي تشریح

دا د وینې یو غیر معمولي اختلال دی په کوم کې چې د وینې ټوټې کیدو ستونزې لیدل کیږي.

د هیموفیلیا ډولونه

هیموفیلیا یو جنیټیکي ګډوډي ده په کوم کې چې په X کروموزوم کې یو جین بدلون مومي. پدې پورې اړه لري چې کوم جین بدلون موندلی ، د ناروغۍ یو بل ډول توپیر کیږي. هیموفیلیا په درې ډوله ده: الف ، بي ، سي.

• ډول يو - په وینه کې کوم خاص پروټین نشته: د انټي هایموفیلیک ګلوبلین ، د وینې د ټوټلو عامل VIII. دا د جین عیب په 85٪ ناروغانو کې پیښیږي او کلاسیک ګ consideredل کیږي.
• ډول ب - فاکتور IX په کافي اندازه فعال ندي ، له امله یې د ثانوي ټوټې کولو پلګ جوړولو رامینځته کیږي.
• ډول C - د دې ډول هیموفیلیا د XI کوګولیشن فاکتور د ناکافي مقدار له امله رامینځته کیږي. د C ډول خورا نادر ډول دی ، کوم چې په عمده ډول د اشکیناز یهودانو اغیزه کړې. ښځې او سړي دواړه کولی شي پدې ناروغ وي. په اوس وخت کې ، دا ډول د دې حقیقت له امله له ډلبندۍ څخه ایستل شوی چې د هغې نښې له لومړي دوه ډوله سره خورا توپیر لري.

د ناروغۍ لاملونه

د هیموفیلیا د پراختیا اصلي دلیل د میراث عامل ګ .ل کیږي.

قضیې ډیرې لږ لیدل کیږي "په ناڅاپي ډول هیموفیلیا“. هغه ناڅاپه ښکاري ، که څه هم کورنۍ مخکې دا ناروغي نه درلوده. په تعقیب ، د هیموفیلیا دا ب traditionه په دودیز ډول لیږدول کیږي - د جنیټیک کچه کې. طبي متخصصینو تردې دمه د دې ناروغۍ د پراختیا دلایل نه دي مشخص کړي. دوی باور لري چې دا د جین نوی بدلون دی.

د هیموفیلیا د میراث احتمال

اکثره سړي په دې ناروغۍ اخته کیږي. دا ناروغي په ناڅاپي ډول نارینه جنسي ته لیږدول کیږي (د ایکس کروموزوم سره تړاو لري). که زوی یې د مور X - کروموزوم په میراث ترلاسه کړي ، نو هغه hemophilia نه ترلاسه کوي. میرمنو ته د "چلونکي" یا کیریر په توګه ورکول کیږي ، مګر ممکن استثناوې هم ولري. که چیرې پلار د هیموفیلیا ناروغ وي ، او مور یې موټر چلونکې وي ، نو بیا دا ډول والدین ممکن یوه انجلۍ ولري چې پدې ناروغۍ اخته وي. په ټوله کې ، په نړۍ کې شاوخوا 60 قضیې ثبت شوي چې پکې انجونې د هیموفیلیا سره مخ وې ، او چلونکي نه وې.

د هیموفیلیا د لیږد 3 ډولونه شتون لري

1. 1 مور د جین وړونکي ده ، مګر پلار یو روغ سړی دی. پدې حالت کې ، 4 پایلې امکان لري ، د 25 of احتمال سره. یو روغ زوی یا صحي لور ، ناروغه زوی یا کیریر لور ممکن زیږیدلی وي.
2. 2 مور صحي ده ، پلار یې د هیموفیلیا ناروغ دی. پدې حالت کې به ټول زامن صحتمند وي ، او ټولې لورګانې به وړونکي شي.
3. 3 مور د جین وړونکي ده ، او پلار یې ناروغ دی. پدې ډول کې ، 4 پایلې کیدی شي: سالم زوی ، ناروغه لور ، ناروغه زوی ، یا یو لور وړونکې لور. هره پایله مساوي قوه لري.

د هیموفیلیا نښې

په هیموفیلیا کې ، ډیر خونریزي لیدل کیږي ، چې په مختلف وختونو کې د مختلف ټپونو ، طبي کړنلارو (په ځانګړي توګه د انټرموسکلر انجیکشنونو او جراحي مداخلو) په جریان کې پیښیږي ، او کله چې غاښونه ایستل کیږي.

د ګېم یا پوزې غوڅول ودرول خورا ګران دي. همدا رنګه ، په ناڅاپي ډول وینې پیل کیدی شي.

د کوچني زخمونو او زخمونو سره ، لوی هیماتوما رامینځته کیږي.

د هیموفیلیا اصلي ځانګړتیا د انټرا هنټیکولر خونریزي - هیمرتروسیس دی. کله چې دوی په ګډ کې څرګند شي ، خوځښت کمزوری کیږي ، پړسوب پیښیږي. دا ټول د شدید درد سره دي. د لومړۍ ورته خونریزي وروسته ، په مشترکه کې وینه پخپله تحلیل کیږي او د ګډ فعالیت آرام کیږي. مګر د تکرار سره ، ټوټې په ګډه کیپسول او کارټلیج باندې ب formه کیږي ، کوم چې د نښلونکي نسج سره پوښل شوي. انکیلوسس د ورته پروسو له امله وده کوي.

په هیموفیلیا کې بله مهمه نښه د وینې ځنډ ، ناوخته طبیعت دی. خونریزي د ټپي کیدو وروسته سمدلاسه نه خلاصیږي ، مګر د ټاکلې مودې وروسته. دا د دې حقیقت له امله دی چې په پیل کې خونریزي د پلیټلیټونو لخوا بنده شوې ، د کوم ترکیب چې نه بدلیږي. دا کولی شي له 6 څخه تر 12 ساعتونو پورې وخت ونیسي مخکې له دې چې وینې توی شي - دا ټول د ناروغۍ شدت پورې اړه لري.

لاهم په جواني یا ملا کې وینه شتون لري. د هیموفیلیا ترټولو سخته او وژونکې نښه په نخاعي دماغ یا دماغ کې هیمرج دی.

د ماشومانو لپاره ، هیموفیلیا ممکن وده کولو کې ډیر وخت ونیسي. دا په ماشومانو باندې تطبیق کیږي چې د مور لخوا تغذیه کیږي. په حقیقت کې ، د شیدو په شیدو کې ځانګړي مادې شتون لري چې د وینې وړتیا ملاتړ کوي په نورمال ډول پوښل. نو ځکه ، څومره چې مور ماشوم ته شيدې ورکوي ، وروسته به لومړۍ نښې څرګند شي.

د هیموفیلیا فارمونه

د ناروغۍ شدت پورې اړه لري ، د هیموفیلیا 3 ډولونه توپیر لري.

• RџSЂRё نرمه د هیموفیلیا خونریزي یوازې د جراحي په جریان کې یا د شدید صدمې وروسته رامینځته کیږي. په وینه کې ، د کنګولیشن فکتور په 5-25٪ مقدار کې شتون لري.
• RџSЂRё اعتدال نصاب په وینه کې د هیموفیلیا ټوټې کولو فاکتور له 1 څخه تر 5٪ کچې کې شتون لري. لومړۍ کلینیکي نښې په کم عمر کې کشف کیدی شي. د دې فورمې لپاره ، خونریزي په متوسط ​​ډول ټپي کیږي ، او د کوچني زخمونو سره ، شدید هیماتوم واقع کیږي.
• RџSЂRё جدي ب .ه په ناروغیو ، وینه کې د 1٪ څخه لږ د جمع ترکیب فاکتور لري. پدې حالت کې ، هیموفیلیا د ژوند په لومړیو میاشتو کې ځان څرګندوي - د غاښونو په جریان کې ، وینه تویدنه کیږي ، او د تګ په لومړي هڅه کې ، شدید او پراخه هیموټوماس څرګندیږي (د ځړولو پرمهال ، د کوم شیانو یا سقوط له امله).

د هیموفیلیا پیژندل شوي ناروغان او کیریر

ملکه ویکتوریا په تاریخ کې د هیموفیلیا ترټولو مشهوره کیریر ګ .ل کیږي. سربیره پردې ، دا په معتبره توګه نه ده معلومه شوې چې د کوم دلایلو له امله هغه هغه ورته رامینځته شوې. په هرصورت ، له دې دمخه ، په کورنۍ کې هیڅوک پدې ناروغۍ اخته ندي. دلته 2 نسخې دي.

لومړی موافق دی چې د هغې پلار ممکن یو بل سړی و چې د هیموفیلیا سره مخ و ، او نه د کینټ اډوارډ اګستوس ډیوک. مګر هیڅ کوم سند شتون نلري.

له همدې امله ، دویمه نسخه وړاندې شوې - ویکټوریا د هغې په جینونو کې بدلون رامینځته کړی. دا هغه د هیموفیلیا یوه "ب spه" ب formه درلوده. او د معمول اصل سره سم ، هیموفیلیا د هغې زوی لخوا په میراث پاتې شوې - د الباني ډیوک ، لیوپولډ او ځینې لمسیان او لمسیان.

هیموفیلیا د پاچاهانو ناروغي ګ .ل کیږي. دا حقیقت د دې حقیقت لخوا توضیح شوی چې دمخه ، د سرلیک خوندي کولو لپاره ، د نږدې خپلوانو سره ودونو ته اجازه ورکړل شوې وه. له همدې امله ، په محکمه کې د ناروغ ماشومانو درلودو احتمال خورا زیات شوی.

د هیموفیلیا افسانه

داسې انګیرنه شتون لري چې یو څوک د هیموفیلیا سره پوټکی ته لږ زیان سره وینې تویولی شي. دا بیان له حقیقت څخه لرې دی ، او د داسې خلکو لپاره ، کوچني سکریچونه او کاټونه د مرګ خطر نلري.

خطرات د جراحي مداخلې دي ، د غاښونو ایستل ، واکسین کول او په عضلاتو او وینې رګونو کې په خپلسري ډول خونریزي ، کوم چې په ناروغانو کې د عصبي دیوالونو له امله پیښیږي.

پاملرنه!

اداره د چمتو شوي معلوماتو کارولو لپاره د کومې هڅې مسؤلیت نلري ، او تضمین نلري چې دا به تاسو ته شخصي زیان ونه رسوي. دا توکي د درملنې نسخې ورکولو او تشخیص کولو لپاره نشي کارول کیدی. تل خپل متخصص ډاکټر سره مشوره وکړئ!