سکل سیل انیمیا ته د سکل سیل انیمیا، سکل سیل انیمیا، سکل سیل انیمیا، هیموګلوبین S یا په انګلیسي کې، د زړه حجره ناروغي. د اوږدمهاله او میراثي انیمیا دا بڼه د نورو شیانو په مینځ کې د خورا دردناک بریدونو لخوا مشخص کیږي. په نسبي توګه پراخه، دا په عمده توګه د تور رنګ خلکو ته زیان رسوي: د هغې خپریدل په افریقا کې له 0٪ څخه تر 40٪ پورې او په افریقایي امریکایانو کې 10٪ دي. اوس مهال په متحده ایالاتو کې، په هرو 1 افریقی امریکایی نویو زیږونونو کې 500 د سیکل سیل ناروغي لري؛ د هسپانوي ماشومانو لپاره د 1 څخه تر 1 پورې خپریږي. په ویسټ انډیز او سویلي امریکا کې هم خلک په لوړ خطر کې دي.

دا ناروغي جنیټیکي ده: دا د غیر معمولي هیموګلوبین جینونو شتون سره تړاو لري چې د هیموګلوبین S په نوم غیر فعال هیموګلوبین پروټین تولیدوي. دا د وینې سره حجرې تحریفوي او د لمر یا لمر په څیر ښکاري. یو سکیت (له دې امله د هغې د سیکل شکل نوم)، سربیره پردې چې دوی د وخت څخه مخکې مړ کیږي. د وينې دغه خرابې شوې حجرې د سکل حجرو په نوم هم ياديږي. دا تخریب د وینې سره حجرې نازکوي. دا په چټکۍ سره خپل ځان له منځه وړي. برسېره پردې، د دوی غیر معمولي بڼه د کوچنیو وینې رګونو له لارې د دوی تیریدل ستونزمن کوي. دوی ځینې وختونه ځینې ارګانونو ته د وینې رسولو مخه نیسي او د دوراني پیښو لامل کیږي.

د وینې د سرو حجرو ګړندی تخریب په نهایت کې هیمولیتیک انیمیا ته وده ورکوي - یعني د وینې د سرو حجرو د غیر معمولي ګړندي ویجاړیدو له امله رامینځته کیږي. سربیره پردې ، د دې غیر معمولي شکل کولی شي په کیپلیرونو کې خنډونه رامینځته کړي او د وینې ضعیف جریان پورې اړوند مختلف ستونزې رامینځته کړي. خوشبختانه، د سیکل سیل ناروغان - هغه خلک چې پدې ناروغۍ اخته دي - کولی شي د پیچلتیاو او اختلاطاتو مخه ونیسي. دوی د پخوا په پرتله اوږد ژوند کوي (د ناروغۍ کورس).

لاملونه

د هیموګلوبین S شتون د جینیاتي عیب په واسطه تشریح شوی چې د هیموګلوبین تولید لپاره مسؤل جین سره تړاو لري. څو زره کاله وړاندې، په داسې وخت کې چې ملاریا ډیری خلک وژلي، د دې جینیکي عیب لرونکي خلکو د ژوندي پاتې کیدو ښه چانس درلود ځکه چې هیموګلوبین S د ملاریا پرازیت د وینې سره سرو حجرو ته د ننوتلو مخه نیسي. څرنګه چې دا میراثي ځانګړتیا د نوعو د بقا لپاره ګټه وه، نو له همدې امله ساتل کیده. نن ورځ، البته دا اوس یو معیوب شوی چې د ملاریا ښه درملنه کیږي.

د دې لپاره چې یو ماشوم د سیکل سیل انیمیا ولري، دواړه والدین باید دوی ته د هیموګلوبین S جین انتقال کړي. که یوازې یو مور او پلار دوی ته جین لیږدوي، ماشوم به هم غلط جین لیږدوي. مګر هغه به په دې ناروغۍ اخته نشي. له بلې خوا، هغه کولی شي جین په بدل کې انتقال کړي.

د ناروغۍ کورس

دا ناروغي د شپږو میاشتو په شاوخوا کې څرګندیږي او د یو ناروغ څخه بل ته په توپیر سره څرګندیږي. ځینې ​​یې یوازې معتدلې نښې لري او په کال کې له یو برید څخه کم وي، چې په ترڅ کې یې نښې لاپسې زیاتیږي. په تیرو وختونو کې، دا ناروغي اکثرا د پنځو کلونو څخه کم عمره ماشومانو کې وژونکې وه. که څه هم په دې عمر ګروپ کې د مړینې کچه لوړه پاتې ده، درملنه اوس ناروغانو ته اجازه ورکوي چې لږ تر لږه بلوغ ته ژوند وکړي.

مرکبونه

دوی ډیری دي. د اصلي شیانو په منځ کې، موږ دا موندلی شو:

• د انتاناتو په وړاندې حساسیت. باکتریایی انتانات په ماشومانو کې د سیکل سیل انیمیا سره د اختلاطاتو لوی لامل دی. له همدې امله اکثرا دوی ته انټي بیوټیک درملنه ورکول کیږي. سیکل حجرې تڼۍ ته زیان رسوي، کوم چې د انفیکشن کنټرول کې مهم رول لوبوي. په ځانګړې توګه، د نیوموکوکل انتانات، چې ډیری وختونه او خطرناک دي، باید ویره ولري. ځوانان او لویان هم باید د انتاناتو په وړاندې ځانونه خوندي کړي.
• وده او بلوغت ځنډول شوی، په لویانو کې اساسي قانون کمزوری دی. دا پدیده د وینې د سرو حجرو د نشتوالي له امله رامینځته کیږي.
• دردناک بحرانونه. دوی معمولا په پښو، معدې، شا یا سینه، او ځینې وختونه په هډوکو کې ښکاري. دوی د دې حقیقت سره تړاو لري چې ناروغې حجرې په کیپلیرونو کې د وینې جریان بندوي. د قضیې پورې اړه لري، دوی کولی شي د څو ساعتونو څخه تر څو اونیو پورې دوام وکړي.
• بصری اختلالات. کله چې وینه په کوچنیو رګونو کې چې د سترګو شاوخوا ګرځي په کمزوري ډول گردش کوي، دا د ریٹنا زیان رسوي او له همدې امله د ړوندوالي لامل کیدی شي.
• د ګیلاس ډبرې. د ناروغی حجرو ګړندی تخریب د یرقان ، بلیروبین سره تړاو لرونکی ماده خوشې کوي. په هرصورت، که چیرې د بلیروبین کچه ډیره لوړه شي، د ګیلاس ډبرې رامینځته کیدی شي. برسېره پردې، ژیړ یو له هغو نښو څخه دی چې د انیمیا له دې ډول سره تړاو لري.
• د لاسونو او پښو اذیما یا د لاسي پښو سنډروم. یوځل بیا، دا د وینې د غیر معمولي سرو حجرو له امله د دوراني خنډ پایله ده. دا اکثرا په ماشومانو کې د ناروغۍ لومړۍ نښه ده او په ډیری مواردو کې د تبې حملې او درد سره تړاو لري.
• د پښو زخمونه. څرنګه چې وینه په کمزوري ډول پوستکي ته حرکت کوي، پوست نشي کولی اړین غذايي مواد ترلاسه کړي. یو له بل وروسته، د پوستکي حجرې مړه کیږي او خلاص زخمونه ښکاري.
• Priapisme. دا دردناک او اوږدمهاله جوړونه دي چې د دې حقیقت له مخې تشریح شوي چې وینه په عضوي کې جمع کیږي پرته لدې چې د ناروغ حجرو له امله بیرته جریان وکړي. دا اوږدمهاله جوړونه د تناسلي نسجونو ته زیان رسوي او د بې وزلۍ لامل کیږي.
• د شدید سینې سنډوم (حاد سينه سنډروم). د هغې نښې په لاندې ډول دي: تبه، ټوخی، تبه، په سینه کې درد، په تنفس کې مشکل (ډیسپنیا)، د اکسیجن نشتوالی (هایپوکسیمیا). دا سنډروم د سږو د انفیکشن یا سیکل سیل حجرو په سږو کې د بندیدو پایله ده. دا د ناروغ ژوند په جدي توګه له خطر سره مخ کوي او باید په بیړنۍ توګه درملنه وشي.
• عضوي زخمونه. د اکسیجن اوږدمهاله کمښت اعصابو ته زیان رسوي او همدارنګه د پښتورګو، ځيګر یا تڼیو په څیر ارګانونو ته زیان رسوي. دا ډول ستونزه ځینې وختونه د مړینې لامل کیږي.
• هټۍ. دماغ ته د دوران په بندولو سره، ناروغې حجرې کولی شي د سټروک لامل شي. په سلو کې 10 ماشومان په دې ناروغۍ اخته شوي دي.