انیمیا، د تعریف له مخې، د وینې د سرو حجرو کمښت، یا د هیموګلوبین کچه شامله ده. د "هیمولیتیک انیمیا" اصطالح د انیمیا مختلف ډولونه پوښلي چیرې چې د وینې سره سره حجرې په وخت سره په وینه کې له مینځه ځي. د "hemolysis" اصطلاح معنی د سره د وینې حجرو ویجاړول (hemo = وینه؛ lysis = ویجاړول).

د هډوکي میرو یو ټاکلی ذخیرې ظرفیت لري. دا دی، دا کولی شي د وینې سره د سرو حجرو تولید یو ټاکلی کچې ته لوړ کړي ترڅو د دوی د زیاتیدونکي ویجاړولو لپاره تاوان ورکړي. په نورمال ډول، د وینې سره حجرې د 120 ورځو لپاره د وینې رګونو کې گردش کوي. د دوی د ژوند په پای کې، دوی د نخاع او جگر لخوا ویجاړ شوي (د انیمیا پاڼه هم وګورئ - عمومي کتنه). د وینې د سرو حجرو ګړندی تخریب د نوي سره د وینې حجرو په تولید کې یو مهم محرک دی ، کوم چې د پښتورګو لخوا تولید شوي هورمون ، erythropoietin (EPO) لخوا منځګړیتوب کیږي. په ځینو مواردو کې، د هډوکي میرو د دې توان لري چې د وینې سره ډیری حجرې تولید کړي څومره چې په غیر معمولي توګه ویجاړ شوي، نو د هیموګلوبین کچه نه راټیټوي. موږ د انیمیا پرته د خساره شوي هیمولیس په اړه خبرې کوو. دا مهم دی ځکه چې ځینې فکتورونه شتون لري چې کولی شي وضعیت په فکتورونو کې تخریب کړي چې د EPO تولید کې مداخله کوي لکه امیندوارۍ، د پښتورګو ناکامي، د فولیک اسید کمښت، یا حاد انفیکشن.

لاملونه

هیمولیتیک انیمیا په عمومي ډول د دې له مخې طبقه بندي کیږي چې ایا دا د وینې سره د حجرو له امله رامینځته کیږي کوم چې پخپله غیر معمولي (انټراکورپسکولر) دی ، یا یو عامل چې د وینې د سره حجرو څخه بهر دی (extracorpuscular). د وراثت او ترلاسه شوي هیمولیتیک انیمیا ترمنځ توپیر هم رامینځته شوی.

میراثي او د انټرا کورپسکولر لاملونه

• هیموګلوبینوپیتي (د بیلګې په توګه د سیکل سیل انیمیا او نور)
• انزیموپاتیاز (د مثال په توګه د G6-PD کمښت)
• د غشا او سایتوسکیلیټل اختلالات (د بیلګې په توګه زیږیدونکي سپیروسیټوسس)

د وراثت او extracorpuscular لامل

• د کورنۍ هیمولوټیک - uremic سنډروم (atypical)

ترلاسه شوي او د انټراکورپسکولر لامل

• پاراکسیسمل د شپې هیموګلوبینوریا

ترلاسه شوي او extracorpuscular لامل

• ميخانيکي تخريب (مايکروانجيوپتي)
• زهرجن اجنټان
• د درملو د
• عفونتونه
• امونولوژیکي

نو راځئ چې په یو څو مثالونو بحث وکړو، ځکه چې د دې سند په شرایطو کې د ټولو تشریح کول ناممکن دي.

امونولوژیکي هیمولیتیک انیمیا:

د اتوماتیک عکس العمل. په دې حالت کې، بدن، د مختلفو دلیلونو لپاره، د خپلو سرو وینې حجرو په وړاندې انټي باډي تولیدوي: دا د آټوانټي باډیز په نوم یادیږي. دوه ډوله دي: هغه چې ګرم اوټوانټي باډي لري او هغه چې سړه اوټوانټي باډي لري، په دې پورې اړه لري چې آیا د انټي باډي فعالیت لپاره غوره تودوخه 37 ° C یا 4 ° C ده. دا توپیر مهم دی ځکه چې درملنه په شکل کې توپیر لري.

- ګرم اوټوانټي باډي: په عمده ډول په لویانو اغیزه کوي او د اوږدې او ځینې وختونه شدید هیمولیتیک انیمیا لامل کیږي. دوی د اتومیمون هیمولیتیک انیمیا 80٪ استازیتوب کوي. په نیمایي قضیو کې، دوی د ځینې درملو (الفا میتیلډوپا، ایل-ډوپا) یا ځینې ناروغیو (د تخمدان تومور، لیمفوپرویلیفیریټیو سنډروم، او داسې نور) لخوا رامینځته کیدی شي. دې ته د "ثانوي" اتوماتیک هیمولوټیک انیمیا ویل کیږي، ځکه چې دوی د بلې ناروغۍ په پایله کې ښکاري.

- کولډ آٹو انټي باډي: د یخنۍ له امله د وینې سره د حجرو د ویجاړولو حاد پیښو سره تړاو لري. په 30٪ قضیو کې، موږ د ثانوي اتوماتیک عکس العمل سره معامله کوو کوم چې د ویروس انتان یا مایکوپلاسما لخوا تشریح کیدی شي، د ویروسونو او باکتریا ترمنځ منځنی مایکروجنیزم.

معافیت الرجیک عکس العملونه. د معافیتي الرجیک (غیر اتوماتیک) درملو هیمولیسس په حالت کې ، انټي باډي د وینې په سرو حجرو برید نه کوي ، مګر ځینې درمل: پینسلین ، سیفالوټین ، سیفالوسپورین ، رفیمپیسین ، فیناسین ، کوینین او داسې نور.

د زیږون هیمولیتیک انیمیا:

د وینې په سرو حجرو کې درې اړینې برخې شتون لري. هیموګلوبین شتون لري، د جھلی - سایتوسکلیټون کمپلیکس، او انزیماتیک "ماشینري" شتون لري ترڅو دا ټول کار وکړي. د دې دریو فکتورونو څخه په هر یو کې جینیاتي غیر معمولي کول کولی شي د هیمولیتیک انیمیا لامل شي.

د وینې د سرو حجرو د غشا میراثي اختلالات. اصلي یې زیږیدونکي سپیروسیټوسس دی، نو د کروی شکل له امله نومول شوی کوم چې بیا د وینې سره سرو حجرو ځانګړتیاوي کوي او په ځانګړې توګه نازک کوي. دا په نسبي ډول تکراریږي: په 1 کې 5000 قضیه. ډیری جینیاتي اختلالات پکې ښکیل دي، کلاسیک بڼه یې د آټوسومال حاکمیت دی، مګر د بیاکتنې بڼه هم شتون لري. دا کولی شي ځینې پیچلتیاوې رامینځته کړي: د معدې ډبرې، په پښو کې زخمونه.

انزیموپاتیاز. د انزایمونو کمښت ډیری ډولونه شتون لري چې کولی شي د هیمولیتیک انیمیا لامل شي. دوی عموما میراثي دي. تر ټولو عام د "ګلوکوز-6-فاسفیټ ډیهایډروجنیز" په نوم د انزایم کمښت دی، کوم چې د وینې د سرو حجرو د وخت څخه مخکې ویجاړتیا او وروسته د هیمولیتیک انیمیا لامل کیږي.

جینیاتي نیمګړتیا چې پکې ښکیل دي د ایکس کروموزوم سره تړاو لري ، له همدې امله یوازې نارینه اغیزمن کیدی شي. میرمنې کولی شي جنیټیک نیمګړتیا ولري او خپلو ماشومانو ته یې انتقال کړي. په هغه خلکو کې چې د دې انزایم کمښت لري، هیمولیتیک انیمیا ډیری وختونه د اکسیډیز کولو اجنټانو سره د تماس وروسته واقع کیږي.

هغه خلک چې د G6PD کمبود لري کولی شي حاد هیمولیس رامینځته کړي کله چې د ځینې اجنټانو سره مخ کیږي لکه:

- د لوبیا د ډولونو مصرف چې د کوچني غلې لوبیا په نوم یادیږي (روږدي فابا) یا د هغه نبات څخه ګرده ته رسیدل (دا ډول لوبیا د څارویو د خوړو لپاره کارول کیږي). دا تماس د حاد هیمولیتیک انیمیا لامل کیږي چې د فاویزم په نوم هم یادیږي.

- د ځانګړو درملو کارول: د ملاریا ضد درمل، میتیلډوپا (د وینې فشار ټیټوي)، سلفونامایډز (انټي باکتریا)، اسپرین، غیر سټرایډ ضد التهاب ضد درمل، کوینیډین، کوینین او داسې نور.

- د ځینو کیمیاوي موادو سره مخ کیدل لکه د توتبال.

- ځینې انتانات.

دا ناروغي په مکرر ډول د مدیترانې حوزې په خلکو (په ځانګړي توګه د یونان ټاپوګانو) او همدارنګه په افریقا او متحده ایالاتو کې تور خلکو کې تشخیص کیږي (چیرې چې د هغې خپریدل له 10٪ څخه تر 14٪ پورې وي). د نړۍ په ځینو برخو کې، 20٪ یا ډیر نفوس لري.

هیموګلوبینوپیتي. اصطلاح د جینیاتي ناروغیو تشریح کولو لپاره کارول کیږي چیرې چې د وینې سره حجرو کې د هیموګلوبین تولید اغیزمن کیږي. سیکل سیل انیمیا (د سیکل سیل انیمیا) او تلسیمیا د هیموګلوبینوپیتي دوه اصلي کټګورۍ دي.

سیکل سیل انیمیا (د سیکل سیل انیمیا)^4,5. دا نسبتا جدي ناروغي د غیر معمولي هیموګلوبین شتون سره تړاو لري چې د هیموګلوبین S په نوم یادیږي. دا د وینې سره سرخ حجرې تحریفوي او دوی ته د کریسنټ یا سیکټ (sickle Cells) شکل ورکوي، سربیره پردې د دوی د مړینې لامل کیږي. له وخته مخکې د Sickle cell anemia پاڼه وګورئ.

تیلیسیمیا. د نړۍ په ځینو هیوادونو کې خورا پراخه ده، دا جدي ناروغۍ د جینیاتي غیر معمولي والي سره تړاو لري چې د هیموګلوبین په تولید اغیزه کوي، دا د وینې په سرو حجرو کې د وینې رنګ چې د اکسیجن لیږدولو ته اجازه ورکوي. د وینې سره اغیزمن شوي حجرې نازک دي او په چټکۍ سره ماتیږي. د "تلاسیمیا" اصطلاح د یوناني کلمې "تلاسا" څخه اخیستل شوې، چې معنی یې "سمندر" ده، لکه څنګه چې دا لومړی ځل د مدیترانې حوزې په خلکو کې لیدل شوی. جینیاتي نیمګړتیا کولی شي د هیموګلوبین په ترکیب کې دوه ځایونه اغیزمن کړي: الفا سلسله یا بیټا سلسله. د اغیزمن شوي سلسلې ډول پورې اړه لري، د تلسیمیا دوه ډولونه شتون لري: الفا تلسیمیا او بیټا تلسیمیا.

نور لاملونه

میخانیکي لاملونه. د وینې سره حجرې د میخانیکي وسیلو پورې اړوند ځینې درملنې په جریان کې زیانمن کیدی شي:

- مصنوعي والونه (د زړه لپاره مصنوعي والوز، او نور)؛

د کورپوریل وینې پاکول (هیموډالیسس)؛

- د وینې اکسیجن کولو ماشین (د زړه او سږو په جراحي کې کارول کیږي)، او داسې نور.

په ندرت سره، د ماراتون رنر ممکن میخانیکي هیمولیس تجربه کړي ځکه چې په پښو کې کیپلیرونه په مکرر ډول ماتیږي. دا حالت د ځینو خورا اوږده دودونو نڅا وروسته هم بیان شوی، په لوڅو پښو.

د زهرجن عناصرو سره مخ کیدل.

- صنعتي یا کورني زهرجن محصولات: انیلین، آرسینیک هایدروجن، نایتروبینزین، نافتالین، پاراډیکلوروبینزین، او داسې نور.

- زهرجن حیوانات: د سپیډر ډانګ، د کندې ډنګ، د مار زهر.

- زهرجن نباتات: ځینې فنګسي.

انفیکشنونه.د شدید معدې له امله رامینځته کیږي او کولید نیوموکوکس یا سټیفیلوکوکس، هیپاټایټس، ټایفایډ تبه، ملاریا او داسې نور. ملاریا (یا ملاریا) په دې کټګورۍ کې ترټولو مهم لامل دی. ملاریا د پرازیت له امله رامینځته کیږي چې د وینې د سرو حجرو دننه وده کوي.

د تڼی Hyperfunction. دا عادي خبره ده چې د وینې سره حجرې د دوی له 120 ورځو سفر وروسته په نخاع کې له مینځه ویسي، مګر که دا ارګان ډیر کار وکړي، ویجاړتیا خورا چټکه ده او د هیمولیتیک انیمیا لامل کیږي.

Hایموګلوبینوریا paroxysmal شپې. دا اوږدمهاله ناروغي په ادرار کې د هیموګلوبین شتون سره د وینې سره د حجرو د ډیر تخریب له امله تړاو لري. د شپې مهال قبضیت د هر ډول فشار، د معافیت سیسټم هڅونې یا ځینې درملو له امله رامینځته کیږي. ځینې ​​​​وختونه دا ناروغي د ملا درد او ناراحتي لامل کیږي.

احتمالي اختلاطات: ترومبوسس، د هډوکي میرو هایپوپلاسیا، ثانوي انتانات.

• هغه کسان چې د وینې د سرو حجرو د ټیټې کچې سره تړاو لري: رنګ رنګ، ستړیا، ضعف، سرخوږی، د زړه تیز رفتار، او داسې نور.
• جواني
• تور تشې.
• د تېلو پراخوالی.
• هغه چې د هیمولیتیک انیمیا هرې بڼې ته ځانګړي دي. وګورئ "طبي توضیحات".

د هیمولیتیک انیمیا د زیږون ډولونو لپاره:

• هغه کسان چې د کورنۍ تاریخ لري.
• د مدیترانې حوزې، افریقا، سویلي او سویل ختیځ آسیا او ویسټ انډیز خلک.

• په هغه خلکو کې چې د ګلوکوز -6-فاسفیټ ډیهایډروجنز انزایم کمبود لري: د اکسیډیز کولو اجنټانو سره مخ کیدل (ځینې درمل ، د لوبیا لوبیا او نور).
• د هیمولیتیک انیمیا نورو ډولونو لپاره:

  ځینې ​​​​ناروغۍ: هیپاټایټس، سټرپټوکوکل انفیکشن یا ای کولید اتومیمون اختلالات (لکه لوپس)، د تخمدان تومور.

  - ځینې درمل (انټي میلاریز، پینسلین، رفامپیسین، سلفونامایډز، او نور) یا زهرجن اجنټان (انیلین، آرسینیک هایدروجن، او نور).

  - ځینې میخانیکي وسایل چې په درمل کې کارول کیږي: مصنوعي والوز، د وینې پاکولو یا اکسیجن کولو وسایل.

  - فشار.

• په اوس وخت کې، دا ناشونې ده چې د موروثي ډولونو مخه ونیسي پرته له دې چې د ماشوم زیږون دمخه د جینیاتي مشاور سره مشوره وکړي. متخصص به وکوالی شي د هیمولیتیک انیمیا سره د ماشوم زیږون خطرونه وټاکي کله چې احتمالي والدین یا دواړه (یا دواړه) د کورنۍ تاریخ ولري (د دې فارم په اړه د جینیاتي خطرونو په اړه د نورو جزیاتو لپاره د سیکل سیل انیمیا هم وګورئ. د hemolytic انیمیا).
• که چیرې یو ځانګړی ماده د ناروغۍ لپاره مسؤل وي ، نو د بیا تکرار مخنیوي لپاره باید مخنیوی وشي.
• د هیمولیتیک انیمیا د ډیری ډولونو لپاره ، دا هم مهم دي چې د ځینې انتاناتو پروړاندې ساتنه وشي.

دوی د هیمولیتیک انیمیا ډول پورې اړه لري.

• درملنه لومړی او تر ټولو مهم د بدن د عمومي ملاتړ او د امکان په صورت کې اصلي لامل دی
• د فولیک اسید ضمیمه عموما د هغه ناروغانو لپاره اشاره کیږي چې د مزمن هیمولیتیک انیمیا لري.
• د عام انتاناتو پروړاندې واکسین کول د هغو ناروغانو لپاره مهم دي چې د معافیت دفاع یې ضعیفه کړې وي ، په ځانګړي توګه په هغو خلکو کې چې splenectomies لري (د سپلین لرې کول⁶)
• د وینې لیږد ځینې وختونه اشاره کیږي
• کله کله سپلینکتومي وړاندیز کیږي⁷په ځانګړې توګه په هغو خلکو کې چې په میراثي سپیروسیټوس اخته وي، تلسیمیا چې اکثرا انتقال ته اړتیا لري مګر ځینې وختونه د اوږدمهاله هیمولیتیک انیمیا په نورو ډولونو کې. په حقیقت کې، دا په لویه کچه په تیغ کې دی چې د وینې سره حجرې له منځه ځي.
• کورټیسون ځینې وختونه د ګرم انټي باډي اتومیمون انیمیا لپاره او د سړې انټي باډي انیمیا لپاره په پام کې نیول کیږي. دا ځینې وختونه د paroxysmal شپې هیموګلوبینوریا په قضیو کې کارول کیږي او په ځانګړي توګه د تومبوټیک thrombocytopenic purpura لپاره. قوي معافیتي اجنټان لکه ریتوکسیماب⁸د رګونو له لارې امونوګلوبولین، ایزاتیوپرین، سایکلو فاسفامیډ، او سایکلوسپورین ممکن په امونولوژیک هیمولیتیک انیمیا کې په پام کې ونیول شي. Plasmapheresis کله ناکله کارول کیږي، په ځانګړې توګه د دې thrombotic thrombocytopenic purpura په قضیه کې.

د دې کیفیت لرونکي چلند یوې برخې په توګه ، Passeportsanté.net تاسو ته بلنه درکوي چې د روغتیا مسلکي نظر ومومئ. ډاکټر ډومینک لاروز ، د بیړني معالج ډاکټر ، تاسو ته د دې په اړه خپل نظر درکوي هیمولیتیک انیمیا :

یوازینی غیر دودیز درمل د سیکل سیل انیمیا اندیښنه پیژندل شوې. د نورو جزیاتو لپاره دا پاڼه وګورئ.