Omphalocele او laparoschisis د جنین د معدې دیوال په تړلو کې د نیمګړتیا له امله مشخص شوي اختلالات دي چې د هغې د معدې ویزرا د یوې برخې خارجي کیدو (هرنییشن) سره تړاو لري. دا نیمګړتیاوې د زیږون او جراحۍ په وخت کې ځانګړي پاملرنې ته اړتیا لري ترڅو ویزرا په معدې کې یوځای شي. تشخیص په ډیری قضیو کې مناسب دی.

تعریف

Omphalocele او laparoschisis د جنین د معدې دیوال په تړلو کې د ناکامۍ لخوا مشخص شوي زیږیدونکي اختلالات دي.

omphalocele د معدې په دیوال کې د لږ یا لږ پراخې پرانیستې لخوا مشخص شوی، چې د ناف په مرکز کې موقعیت لري، د هغې له لارې د کولمو برخه او ځینې وختونه ځيګر د معدې له غار څخه راپورته کیږي، کوم چې د هرنیا په نوم یادیږي. کله چې د دیوال په تړلو کې نیمګړتیا مهمه وي، دا هرنیا کولی شي د هاضمې لارې او ځیګر تقریبا ټول ولري.

بهرنۍ ویسرا د "باغ" په واسطه خوندي کیږي چې د امونیتیک جھلی یو طبقه او د پیریټونیل جھلی یو طبقه لري.

ډیری وختونه، omphalocele د نورو زیږون نیمګړتیاوو سره تړاو لري:

• ډیری وختونه د زړه نیمګړتیاوې
• جنیټورینري یا دماغي اختلالات ،
• د معدې اټریسیا (د بیلګې په توګه جزوی یا بشپړ خنډ) ...

په جنینونو کې چې لیپروسچیسس لري، د معدې دیوال نیمګړتیا د ناف ښي خوا ته موقعیت لري. دا د کوچني کولمو د هرنیا سره او په ځینو حالتونو کې د نورو ویزرا (کولون، معدې، ډیر نادر مثانه او تخمدان) سره مل وي.

کولمو، چې د محافظتي غشا پوښل شوی نه وي، په مستقیم ډول په امینوټیک مایع کې تیریږي، په دې مایع کې موجود د ادرار برخې د التهابي زخمونو لپاره مسؤل دي. د کولمو مختلف اختلالات رامینځته کیدی شي: د کولمو دیوال ترمیم او ضخامت ، atresias او داسې نور.

په عموم کې، هیڅ کوم بل تړلی خرابوالی شتون نلري.

لاملونه

کله چې omphalocele یا laparoschisis په انزوا کې څرګندیږي د معدې دیوال د عیب لرونکي بندیدو لپاره کوم ځانګړی لامل ندی څرګند شوی.

په هرصورت، د دریمې څخه تر نیمایي قضیو کې، omphalocele د پولیمالفارمیټیک سنډروم برخه ده، ډیری وختونه د ټریسومي 18 (یو اضافي کروموزوم 18) سره تړاو لري، مګر د نورو کروموزوم غیر معمولي حالتونو لکه ټریسومي 13 یا 21، مونوسومي X (a) سره د جنسي کروموزومونو د جوړې پر ځای واحد X کروموزوم) یا تریپلوډی (د کروموزومونو اضافي بسته شتون). په 10 کې یو ځل سنډروم د ځایی شوي جین نیمګړتیا (په ځانګړي توګه د ویډیمین بیک ویت سنډروم سره تړلی omphalocele) پایله لري. 

تشخیصی

دا دوه نیمګړتیاوې د امیندوارۍ له لومړۍ درې میاشتنۍ څخه په الټراساؤنډ کې ښودل کیدی شي، په عمومي ډول د زیږون دمخه تشخیص ته اجازه ورکوي.

اړوند کسان

د ایډیډیمولوژیکي معلومات د مطالعاتو ترمینځ توپیر لري.

د فرانسې د عامې روغتیا په وینا، د 2011 - 2015 کلونو په موده کې د زیږیدنې په شپږو فرانسوي راجسترونو کې، omphalocele په 3,8 کې د 6,1 او 10 زیږونونو او په 000 کې د 1,7 او 3,6 زیږونونو ترمنځ laparoschisis اغیزمن شوي.

د خطر عوامل

ناوخته امیندوارۍ (د 35 کلونو وروسته) یا د ویټرو سرې له لارې د omphalocele خطر زیاتوي.

د چاپیریال د خطر فکتورونه لکه د میندو تمباکو یا کوکاین کارول کیدای شي په لپروسچیسس کې ښکیل وي.

د زیږون دمخه د درملنې چلند

د laparoschisis سره په جنین کې د کولمو د زیاتو زخمونو مخنیوي لپاره ، دا ممکنه ده چې د امینو انفیوژن ترسره کړئ (د امینوټیک غار کې د فیزولوژیکي سیرم اداره کول) د امیندوارۍ په دریم درې میاشتنۍ کې.

د دې دوو شرایطو لپاره، د څو ډیسپلینري ټیم لخوا ځانګړې پاملرنه چې د ماشومانو د جراحۍ او د نوي زیږون بیا راژوندي کولو متخصصین پکې شامل دي باید د زیږون څخه تنظیم شي ترڅو د لوی ساري خطرونو او کولمو رنځونو څخه مخنیوی وشي، پشمول د پایلې وژونکي وي.

یو هڅول شوی تحویل معمولا د مدیریت اسانتیا لپاره ټاکل کیږي. د omphalocele لپاره، د اندامونو لیږد عموما غوره کیږي. د سیزرین برخه اکثرا د لپروسچیسس لپاره غوره کیږي. 

جراحي

د omphalocele یا laparoschisis سره د ماشومانو د جراحي مدیریت موخه دا ده چې غړي د معدې په غار کې یوځای شي او په دیوال کې پرانیستل بند کړي. دا د زیږون وروسته ژر پیل کیږي. د انفیکشن خطر محدودولو لپاره مختلف تخنیکونه کارول کیږي.

د معدې غار چې د امیندوارۍ په جریان کې خالي پاتې کیږي تل دومره لوی نه وي چې د هینیټ شوي غړو ځای په ځای کړي او د هغې تړل ستونزمن کیدی شي ، په ځانګړي توګه کله چې یو کوچنی ماشوم لوی omphalocele ولري. بیا دا اړینه ده چې د تدریجي بیا یوځای کیدو سره په څو ورځو، یا حتی څو اونیو کې خپور شي. لنډمهاله حلونه د ویسیرا د ساتنې لپاره غوره کیږي.

تکامل او وړاندوینه

ساري او جراحي اختلاطات تل نشي مخنیوی کیدی او یوه اندیښنه پاتې کیږي ، په ځانګړي توګه په روغتون کې د اوږد پاتې کیدو په حالت کې.

اومفالوسیل

د لوی omphalocele د معدې په ټیټه غار کې بیا یوځای کیدل کولی شي په ماشوم کې د تنفسي تکلیف لامل شي. 

د پاتې نورو لپاره، د جلا شوي omphalocele تشخیص خورا مناسب دی، د شفاهي تغذیې چټک بیا پیل او د یو کال لپاره د ډیری لوی اکثریت ماشومانو ژوندي پاتې کیدل، چې په نورمال ډول وده کوي. د اړونده خرابۍ په صورت کې، د مړینې د متغیر کچه سره د تشخیص ډیر خراب دی، کوم چې په ځینو ځانګړو سنډومونو کې 100٪ ته رسیږي.

لپاروسیسیس

د اختلاطاتو په نشتوالي کې، د laparoschisis تشخیص په اصل کې د کولمو د فعالیت کیفیت سره تړاو لري. دا ممکن د موټرو مهارتونو او د کولمو جذب بیرته ترلاسه کولو لپاره څو اونۍ وخت ونیسي. د والدینو تغذیه (د انفیوژن په واسطه) باید پلي شي. 

له لسو څخه نهه ماشومان یو کال وروسته ژوندي دي او د لوی اکثریت لپاره به په ورځني ژوند کې هیڅ پایلې ونلري.