د خنډونه د osteogenesis imperfecta په جریان کې لیدل کیږي په اوږدو هډوکو کې واقع کیږي (په ځانګړي توګه د ټیټو غړو) او فلیټ هډوکو (پسې، vertebrae). د فیمر تخریب په مکرر ډول لیدل کیږي. دا تخریبونه اکثرا افقی وي، لږ څه بې ځایه شوي او د ورته وخت چوکاټ کې سره یوځای کیږي لکه څنګه چې په نورمال هډوکي کې پیښیږي. د دې تخریبونو پیښې د عمر سره کمیږي په ځانګړي توګه په میرمنو کې د بلوغت څخه تر مینوپاز پورې د ایسټروجن تولید څخه مننه.

د د هډوکو خرابوالی (فیمر، تیبیا، ریبونه، د حوصلې هډوکي) په ناڅاپي ډول واقع کیږي یا د شیطاني کالیو سره تړاو لري. د نخاع کمپریشن کیدای شي د نخاع د مکرر اختلالاتو لامل شي (scoliosis).

د occipital foramen (د کوپړۍ د بنسټ په سطحه پرانستل چې د نخاعي نخاع له لارې تیریږي) د کرینیل تخریب (د "بیسیلر امپریشن" په نوم هم یادیږي) ځانګړنه کوي. د سر درد (سر درد)، تیز اوستیوټینډینس انعکاس د ټیټو غړو ضعف سره یا د کرینیل اعصابو (ټریجیمینل اعصاب) ته زیان د دې کرینیل نیمګړتیاو پیچلتیاوې دي او د اټومي مقناطیسي ریزونانس امیجنگ (MRI) تمرین توجیه کوي. ). په نهایت کې ، مخ یو څه خراب کیدی شي (د کوچنۍ زنې سره مثلث بڼه). د کوپړۍ ایکس رې دا ممکنه کوي چې د ورمیان هډوکي روښانه کړي (د سترو هډوکو سره ورته والی او په ossification کې د عیب سره تړاو لري).

لنډ قد اکثرا د osteogenesis imperfecta کې لیدل کیږي.

په نهایت کې ، نور څرګندونه ممکن دي:

- دد سترګو زیان (سکلیرا) د سترګو سپینې شین رنګ سره.

- د Ligament hyperlaxity، چې د دوه پر دریمې برخې ناروغانو کې شتون لري، د فلیټ پښو لپاره مسؤل کیدی شي.

- کوڼوالی چې په ماشومتوب کې واقع کیدی شي په لویوالي کې عام دی. دا هیڅکله ژور نه دی. د اوریدلو ضایع د داخلي یا منځني غوږ زیان سره تړاو لري. دا اختلالات د ضعیف ossification سره تړاو لري، په نورمال ډول ossified سیمو کې د غضروف دوام او د کلسیم غیر معمولي زیرمو سره.

- د پوزې وینه او زخمونه (په ځانګړې توګه په ماشومانو کې) د پوټکي او کیپلیرونو د نازکوالي شاهدي ورکوي.

- د غاښونو زیان بلل کیږي dentinogenesis imperfecta. دا د شیدو غاښونه (کوم چې د نورمال څخه کوچني دي) او دایمي غاښونه (د زنګ په څیر بڼه، د دوی په بنسټ کې تنګ شوي) اغیزه کوي او د غاښونو نازکیت سره مطابقت لري. انامیل په اسانۍ سره ویشل کیږي او د غاښونو سره ښکاره کیږي. دا غاښونه د وخت څخه مخکې له مینځه ځي او د زخمونو وده کولی شي. دا غاښونو ته امبر رنګ ورکوي او دوی نور نړیوال کوي. ځینې ​​کورنۍ په جینیکي ډول لیږدول شوي د غاښونو نیمګړتیاوې وړاندې کوي، په بشپړ ډول یو شان، پرته له دې چې د osteogenesis imperfecta شواهد شتون ولري.

- په نهایت کې، په لویانو کې د زړه اختلالات راپور شوي: د aortic regurgitation، mitral valve prolapse، mitral infficiency، dilations، aneurysms یا د زړه د غار فاصله، aorta یا دماغي وینې رګونه.

متغیر شدت

د ناروغۍ شدت له ناروغ څخه ناروغ ته توپیر لري او ټولې تشریح شوي نښې په ندرت سره په ورته ناروغ کې شتون لري. د دې لوی کلینیکي تغیر (متضادیت) له امله ، د ناروغۍ ډولونو طبقه بندي (د خاموشۍ طبقه بندي) کارول کیږي او څلور ډولونه پکې شامل دي:

- لی ډول I : تر ټولو پرله پسې متوسط ​​ډولونه (لږ تخریب او تخریبونه). تخریبونه معمولا د زیږون وروسته لیدل کیږي. اندازه د نورمال سره نږدې ده. سکلیرا نیلي رنګ لري. د dentinogenesis imperfecta په ډول IA کې لیدل کیږي مګر په I B کې شتون نلري. د سکل ایکس رې د نخرې بڼه څرګندوي (د غیر منظم ossification ټاپوګان)

- ډول II : جدي بڼې، د تنفسي ناکامۍ له امله د ژوند (وژونکي) سره مطابقت نلري. د ایکس رے اوږده ټوټه شوي هډوکي (اکارډین فیمر) او د ګلابي ریبونه ښیې

- د دریم ډول : شدید خو وژونکې بڼه نه لري. تخریبونه د زیږون دمخه او ډیری وختونه لیدل کیږي؛ په نښو نښانو کې د نخاع خرابوالی (کیفوسکولیوسیس) او لنډ قد شامل دی. سکلیرا په رنګ کې متغیر دی. کیدای شي نیمګړی dentinogenesis وي.

- ډول IV : د ډول I او د دریم ډول تر منځ د منځني شدت، دا د سپینې سکلیرا، د اوږد هډوکو، د سر او فقرې د خرابوالي (فټیټ vertebrae: platyspondyly) لخوا مشخص کیږي. dentinogenesis imperfect بې ثباته ده.